[基层培训增第25期]IgA肾病

别**料

IgA肾病是一免疫病理诊断，是指肾小球系膜区有广泛、显著的以IgA为主的免疫复合物呈颗粒状沉积，临床常以发作性血尿为主要表现的肾小球疾病。IgA肾病有明显的地域和种族差异，北美和西欧发病率低，亚洲人多见。任何年龄均可发病，但以儿童和青壮年多见，男女之比为2～3:1。IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病，既往认为病情缓和，预后良好，但现已证明并非良性，有相当数量的IgA肾病患者将在10～20年内步入终末期肾功能衰竭。

[诊断程序]

步骤一 是不是IgA肾病？→重要疑诊线索

无症状的尿异常；持续、反复发作的血尿或（和）蛋白尿；感冒后突然出现的肉眼血尿或镜下血尿；水肿、高血压；无症状突然发现的肾功能不全。

步骤二 能不能不是IgA肾病→排除线索

家族性良性血尿：也称薄基底膜病，亦可表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，常无蛋白尿、水肿和高血压等，多有家族史，父母上辈有类似病史。肾活检病理系膜区无IgA广泛大量沉积，电镜下基底膜变薄为特点。

非IgA系膜增生性肾炎：表现与IgA肾炎相似，考肾活检免疫病理向区别，如IgM肾病等。一般预后较好。

Alport综合征：可表现为反复发作性肉眼血尿，但常伴有先天性耳聋、眼病和进行性肾衰竭，起病早，且很快发展为肾功能衰竭。肾活检特征性病理改变为电镜下肾小球基底膜弥漫性的增厚、变薄以及致密层的分裂。

慢性肾炎急性发作：发作时多伴有水肿、蛋白尿、高血压、少尿等，病情发展迅速，病理改变多为膜增生性肾炎改变。

急性肾小球肾炎：有较长的前驱期感染，水肿、高血压较明显、ASO增高，C3下降，一般呈逐渐好转过程，痊愈后不再反复。肾活检病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎。

步骤三 确诊的重要依据

上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，伴或不伴蛋白尿。肾小球源性血尿，血清IgA增高（成人30%～50%，儿童只有8%～16%），血补体不低。除外过敏性紫癜、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎，及上述步骤二疾病后。

临床拟诊IgA肾病

肾活检免疫荧光检查在肾小球系膜区和（或）毛细血管袢有以IgA为主的免疫复合物沉积。

确诊IgA肾病

步骤四 临床分型诊断

孤立性血尿型：表现为发作性血尿，无其他表现

孤立性蛋白尿型：发作性蛋白尿为主，血尿不明显。

持续性血尿和蛋白尿型：持续、同时存在的蛋白尿和血尿。

急性肾炎综合征型：发作性血尿的同时可伴有程度不等的水肿、高血压。

肾病综合征型：蛋白尿呈肾病样表现，每天>50mg/kg，可有低蛋白血症、高胆固醇血症等。

急进性肾炎型：很快进展为肾功能不全。

慢性肾炎型：肾功能不全、贫血、高血压、低比重尿等。

步骤五 病理诊断1982年WHO病理分级标准分五级

Ⅰ级：轻微改变：光镜大多数肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞增生，无小管和间质损害。

Ⅱ级：不严重变化：少于50%的肾小球有系膜增生，罕有硬化、粘连和小新月体，无小管和间质损害。

Ⅲ级：局灶阶段肾小球肾炎：局灶阶段乃至弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生，偶有粘连和小新月体，偶有局灶间质水肿和轻度浸润。

Ⅳ级：弥漫性系膜增生性肾小球肾炎：全部肾小球示明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则分布的、不同程度的细胞增生，经常可见到荒废的肾小球。少于50%的肾小球有粘连和新月体，有明显的小管萎缩和间质炎症。

Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎：与Ⅳ级相似但更严重，阶段和（或）球性硬化、玻璃样变、球囊粘连，50%以上的肾小球有新月体，小管和间质的损害较Ⅳ级更严重。

[治疗程序]

目前无特效的治疗办法，主要是保护肾功能，延缓肾脏病理进展及对症治疗。有学者主张如仅有血尿，尿蛋白<0.5g/d，血压、肾功能正常，不给予特殊治疗，仅需要密切临床观察。

一般治疗

预防性应用抗生素，防止出现感染引起症状反复。

扁桃体切除术：有报道可以减少肉眼血尿的频繁发作。

严格控制高血压：可避免或延缓肾功能的恶化。

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗

当蛋白尿>0.5g/d时，多主张给予ACEI和/或ARB类药物，除降压外，还能延缓肾脏疾病的进展，减少蛋白尿，保护肾功能。苯那普利（洛丁新）10mg/d，一次口服。

糖皮质激素及免疫抑制剂治疗

主要适用于中重度蛋白尿、肾病型，或病情进展迅速，肾脏病理新月体超过50%者。

file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/Temp/msohtml1/01/clip_image001.gif糖皮质激素: 常用**，剂量及疗程同肾病治疗。急进型、新月体增多者可采用甲基**龙冲击治疗，15～30mg/kg.d，静脉点滴，连续3天，后改**口服。

环磷酰胺：其与糖皮质激素联合治疗伴有大量蛋白尿者。目前常用环磷酰胺静脉冲击疗法，8～12mg/kg.d，连用2天为1次冲击，每2～4周一次，总剂量不超过150mg/kg。

麦考酚酸酯（骁悉）：与激素合用，可减少激素用量，从而减少不良反应。剂量20～25mg/kg.d，疗程2年。

来氟米特(爱若化)：用其治疗IgA肾病，疗效显著，疗程结束是完全缓解率达65%。儿童剂量30mg/d×3d， 20mg/d×7d，10mg/d维持，疗程6个月。

雷公藤多苷： 可使血清IgA、Ig***平下降，减少尿蛋白和血尿。剂量1mg/kg.d，分三次口服，疗程3个月。

其他治疗

维生素E300～400mg/d，分3次口服，可使血尿和蛋白尿减少。

鱼油 早期和长期应用鱼油可延缓IgA肾病紧张。

中药治疗

[临床经验与注意事项]

1.在儿科IgA肾病，年龄小的比年龄大的预后好，有肉眼血尿的比无肉眼血尿的预后好，尿蛋白>1g/d者预后差。

2.对于蛋白尿不明显病例，要认真随诊观察，反复血尿超过一年者，应积极做肾活检，确定诊断了解病理类型，指导治疗。