呼吸系统疾病思考系列——（9）话题讨论：间质性肺疾病

a****生

【编辑手记】 间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。病种甚多，多达200余种，病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 间质性肺疾病常常被广大患者称为“疑难杂症”，是呼吸系统疾病中诊断和治疗最富挑战性的疾病之一。近年来，随着胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗液细胞分析等诊断技术的广泛应用，对这类疾病的认识已经有了很大的提高。本篇就以“间质性肺疾病”为话题，聊一聊相关问题。欢迎根据以下问题互动与交流！

• 1.间质性肺疾病主要包括哪些类型？
• 2.间质性肺疾病的主要症状是什么？
• 3.间质性肺疾病诊断需要什么样检查？
• 4.间质性肺疾病应该怎样治疗？
• 5.间质性肺疾病有哪些注意事项？
• 6.老年间质性肺疾病应该如何预防？
  

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别**料

1.间质性肺疾病主要包括哪些类型？
可分为特发性和继发性。
儿科角度上分为发生于婴儿的和非婴儿 特有和不能分类的。
其中婴儿的包括：弥漫性肺发育障碍、表面活性物质功能障碍、生长异常、不知原因的
2.间质性肺疾病的主要症状是什么？
早期可能没有症状
后期多会出现咳嗽、气促、活动不耐受
严重者呼吸困难
3.间质性肺疾病诊断需要什么样检查？
影像、肺功能、BALF、TBLB、基因检查等
4.间质性肺疾病应该怎样治疗？
主要是找病因
其次是对症
儿科经常用的方法激素疗法、肺移植、
5.间质性肺疾病有哪些注意事项？
避免过敏源
注意激素的相关副作用
提高免疫
对疾病结果要有早期的判断

小**翁

1.按发病的缓急分急性、亚急性及慢性。
按病因明确与否分病因明确和病因不明二大类。
病因已明：吸入无机粉尘。吸入有机粉尘，放射线损伤、微生物感染、细胞毒化疗药物，肺水肿，风湿类疾病。
病因不明：如特发性纤维化、结节病、韦氏肉芽肿等。
2活动性呼吸困难，X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍，弥散功能降低和低氧血症
3听诊，双肺底部吸气末的爆裂音，高分辨率ct，特异性血清学检查
4特发性肺纤维化，吡非尼酮，结缔组织病，糖皮质激素（环磷酰胺），结节病，糖皮质激素，甲氨蝶呤，过敏性肺炎，糖皮质激素环磷酰胺
51.注意保暖。避免受寒，预防感染。2.保持室内空气新鲜，温度在20-24度，3.尽量减少活动，注意休息，保证足够的休息时间。4.自我**，取手三里，迎香穴，膻中穴，肾腧穴，
61.积极治疗间质性肺病疾病，以清除呼吸道感染的隐患。
2.注意居室清洁通风，搞好居室环境卫生，保持空气清新。
3.根据气温变化情况，尤其是早晚间要适当增减衣服，切记注意脚的保暖。
4.老年人要保证饮食均衡、营养充足，并适当活动锻炼，以增强体质。
5.室内要常通风换气，天气晴朗时，老年人要多到室外呼吸新鲜空气，多晒太阳。
6.有慢性病的老年人要积极治疗原有的慢性病，对长期卧床的老年病人应经常变换**，拍背排痰，以免发生坠积性肺炎。
7.吸烟者要坚决戒烟。
8.在感冒流行季节，老年人应少去人多拥挤的公共场所。
9.年老体弱、经常容易发生呼吸系统感染的老年人还可通过注射流感疫苗来预防流感，接种肺炎球菌疫苗来预防间质性肺病的发生。

a****生

1.间质性肺疾病是以逐渐加重的呼吸困难为主要临床表现，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周围疏松结缔组织的炎症和纤维化为特征性病理改变的一组弥漫性肺脏疾病的总称。间质性肺疾病包括200多种不同的疾病，病因多样、种类繁多、发病机制复杂。临床上大致分为特发性（病因未明性）与继发性（病因明确性）两大类。
2.主要症状：
2.1呼吸困难，这种情况在活动时明显，多数患者开始可能不是特别明显，逐渐加重，严重时床上翻身就很困难；
2.2咳嗽，多为干咳，部分患者可能会有少许白色痰；合并感染时可有黄浓痰；
2.3其它少见症状，发热可以见于隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎，IPF急性加重等。咳血、气胸很少见。
3.从以下几个方面回答：
3.1体征
呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快（＞24次/分钟）。双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病（如结节病）多数无湿啰音或捻发音。杵状指（趾）主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵状指（趾）者并不常见。
3.2胸部X线检查
绝大多数ILD患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或（较少见的）结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。
3.3肺CT检查
HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。
3.4肺功能检查
常为限制性通气功能障碍和弥散量减少
3.5支气管肺泡灌洗
对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
3.6肺活检
通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
3.7其他
实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。
4.间质性肺疾病的治疗根据疾病原因决定使用何种药物。
       如果是特发性肺纤维化(IPF),目前还没有确切有效的治疗方案,可以试用糖皮质激素,另外有可能有效的是乙酰半胱氨酸,吡非尼酮(中国还没有上市)。一些国际多中心的药物试验是可以考虑的。
       特发性间质性肺炎中还有其他对皮质激素反应良好的疾病,包括隐源性机化性肺炎,非特异性间质性肺炎等。皮质激素的疗程和周期医生会根据患者的疾病严重程度和对治疗的反应调整,不能一概而论。
       对于继发性肺间质病,应该按照原发病进行治疗.有时候会使用免疫抑制剂。
       过敏性肺炎最重要的治疗是避免接触过敏源。
       一些吸烟相关的肺间质病需要戒烟。
5.避免过敏源；戒烟；注意激素的相关副作用；提高免疫力；对疾病结果要有早期的判断。
6. 对于病因未明的ILD目前尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加病因已明的ild的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触**性强的气体如***、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测定期进行肺功能测定、血气分析及常规的x线检查及时早期发现疾病及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒异性蛋白过敏原、有害**性气体的吸入也可引起肺损害。
老年人体力活动少可能掩盖由于此病造成的呼吸困难、气短等症状故对于此病的高危人群应以家庭为单位，以社区为范围承担保健职能，定期开展健康教育和保健咨询。

w****0

1.间质性肺疾病主要包括哪些类型？

间质性肺疾病（Interstitial lungdisease, ILD）,也称为弥漫性实质性肺疾病（DiffuseParenchymalLung Disease, DPLD）,主要累及肺泡壁和肺泡腔，毗邻小血管，气管；病变主要是炎症和纤维化，这样形成临床上各种类型的间质性肺炎。该病由许多已知或未知原因引起，是一组疾病的总称。

分类：1）急性发病：包括过敏性肺炎（HP），药物/毒物所致急性肺损伤，血管炎/肺出血，急性呼吸窘迫综合征（**S），急性间质性肺炎（AIP），肺水肿；2）反复发作性：包括嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS），过敏性肺炎（HP），隐原性机化性肺炎（COP）；3）慢性：如职业或环境暴露相关：如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺等；有机粉尘引起的过敏性肺炎；药物毒性相关； 系统疾病相关（结缔组织病，血管炎，结节病等）；无系统疾病或外源性因素：特发性间质性肺炎（IIP），肺泡蛋白沉着症（PAP）等。

2.间质性肺疾病的主要症状是什么？

渐进性劳力性气促、干咳。双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

气促是最常见的首诊症状，常比较隐匿，在较剧烈活动时出现，渐进性加重，最后出现呼吸困难。咳嗽常为干咳，有时可有少量白痰或白泡沫痰，少部分患者可有咯血。很多患者伴有明显的易疲劳感。

3.间质性肺疾病诊断需要什么样检查？

1）X线胸片：可见磨玻璃样变、网格结节或边界不清的小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减少。2）胸部高分辨CT：表现为弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变，小叶间隔增厚、胸膜下线、网格样改变，可形成囊腔，蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张。3）肺功能： DLco减少，（静息/运动）Pa（A-a）O2增加，低氧血症，TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低，通常无阻塞性通气功能障碍。4）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、ESR、ANA、RF、自身抗体、ANCA、ACE、CMV、PCP。

4.间质性肺疾病应该怎样治疗？

针对不同致病原因采取相应治疗方法

a****生

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