知识总结:
肺隔离症(Pulmonarysequestration, PS)系指部分肺组织发育不全,无呼吸功能,与邻近正常肺组织隔离;其动脉供血和静脉回流异常,且隔离肺内支气管与邻近正常支气管不通,是一肺先天发育畸形。 1.分型:根据隔离肺组织的部位,分为两型: (1)肺内型:隔离肺叶包含在正常肺叶的脏层胸膜内,是肺隔离症最觉的类型,肺内隔离症占所有隔离症的75%。多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多多无症状,出现症状多在成年,多表现为胸痛、同一部位反复感染、咳嗽、咳痰、咳血等,如在儿童发生,可有异常杂音,有时表现为先天性心力衰竭,类似左-右分流先天性心脏病。 (2)肺外型:异常肺组织与正常肺组织完全分享,有自己的脏层胸膜覆盖,占肺隔离症的25%。左肺下叶与横隔之间。症状发生较早,表现为新生儿呼吸窘迫、发绀、先天心力衰竭等。 2.发病机制:不明确 3.临床表现:多在20岁发现,男略多于女。肺内型有咳嗽、咳痰、反复肺炎。肺外型症状少见。 4.影像学检查:肺内或肺门软组织肿块、囊肿、斑片状影、肺组织血管影增多、纵隔肿块并临近肺气肿。异常动脉多为单只大血管,直径>6mm,将近70%异常动脉来自胸主动脉,25%来自腹主动脉或腹腔干,少数来自冠状动脉等。
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