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[病例讨论] 双下肢麻木半年余,,,,,, [答案公布]

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发表于 2017-7-7 06:33 | 显示全部楼层 |阅读模式

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https://bbs.iiyi.com/thread-3401996-1.html#pid15957936

双下肢麻木半年余,,,,,, [答案公布]


辅助检查:血尿便常规、生化、肌酶、心电图大致正常。体感诱发电位示:双侧胫后神经P40潜伏期延长,余正常。腰椎MRI示:

① L5~S1间盘变性、后突、硬膜囊轻度受压;

② L4~L5后纵韧带钙化;

③ L3椎体内T1、T2皆为高信号灶,考虑椎体内小血管瘤可能。胸椎MRI提示:胸髓血管畸形,T6~T12空洞形成。腰穿检查:初压160mmH2O,压腹、压颈通畅,CSF常规:单个核细胞3/HP,潘氏试验(+),CSF生化:蛋白1.5g/L,葡萄糖3.16mmol/L,氯化物120.8mmol/L。DSA:椎管内脊髓动静脉血管畸形(C6~T12水平)。

经手术证实为T11~T12左侧硬脊膜外动静脉畸形向脊髓表面静脉引流。行动静脉畸形切除术后,患者双下肢肌力对称,均为5-级。

讨论

病例特点:中年男性,病程7个月,感觉、运动、自主神经均受累,症状有一定波动性;发作性。最初因大腿后部疼痛,下肢无力,未查到感觉障碍,诊断为神经根炎;随后让患者俯卧位,查浅感觉,发现患者右侧T10以下痛觉减退,左侧T11以下轻度痛觉减退;查深感觉,右侧髂前上棘以下音叉震动觉减退,左侧髂前上棘至左髌骨音叉震动觉减退,病变部位考虑位于脊髓(T11~T12):依据感觉平面定位于T10~T11水平。患者存在脊髓长束定位体征考虑髓内病变,但患者早期出现根痛症状与髓内病变特征不符。故考虑患者同时存在髓内髓外病变。患者存在感觉、运动、括约肌障碍,缓慢进展,有一定波动性,结合辅助检查结果考虑诊断为脊髓动静脉畸形、脊髓空洞症

脊髓血管畸形分为动脉性、静脉性和动静脉性三类,绝大部分为动静脉畸形。多见于胸腰段,其次为中胸段,颈段少见。引起症状体征的原因主要有4个:

① 动脉血不经过毛细血管网直接进入静脉,导致静脉压增高,远端静脉血液淤滞,扩张纡曲直接压迫脊髓;

② 畸形血管侵入髓内,使脊髓产生不同程度的坏死与萎缩,伴胶质增生和血管反应;

③ 血液经过畸形血管被大量分流,产生盗血使脊髓缺血,导致脊髓软化,功能受损;

④ 畸形血管破裂出血。

绝大部分患者在45岁以前起病,临床特点是突然起病与症状反复出现。一半以上患者以急性疼痛发病,疼痛部位与畸形所在阶段相吻合。80%以上患者有不同程度的四肢力弱,常自动好转,不久复发。80%以上患者有各种类型感觉障碍,可呈根型或传导束型分布。多数患者有括约肌功能障碍。20%患者以蛛网膜下腔出血为首发症状。脊髓血管畸形常伴发同阶段的其他组织畸形,如皮肤血管、椎体血管畸形、下肢静脉曲张等。还可合并颅内或内脏血管畸形。

本病诊断困难,本例患者曾诊断为“神经根炎”、“多发性硬化”,给予**20mg静脉滴注治疗后患者双下肢基本完全瘫痪,肌力0~1级。激素治疗病情加重,通常不会发生在神经根炎、多发性硬化患者。这时应想到脊髓血管畸形的可能。本病多依靠辅助检查,行脊髓MRI有一定帮助。脊髓造影是最重要的检查手段,可显示脊髓表面有蚯蚓爬行状的造影剂充盈缺损。

本例患者除有明确的脊髓血管畸形外,还存在脊髓空洞。脊髓血管畸形并不是继发脊髓空洞症的常见病因,目前只见个案报道。可能的原因为:脊髓缺血后脊髓内软化灶形成,软化灶融合形成空洞。另外脊髓表面静脉怒张,影响脑脊液回流,造成不全椎管内梗阻,可能是脊髓空洞形成的另一原因。

治疗:脊髓血管畸形的治疗主要是阻止异常血流,主要是手术或介入方法,包括{MOD}血管结扎术、人工栓塞术、畸形血管切除术,可使70%的患者改善症状。
点评

1﹒感染后出现的脊髓横贯性损伤通常易被简单诊断为急性脊髓炎。

2﹒常规脊髓MRI检查提示可疑血管异常信号是重要的诊断线索。

3﹒确诊依赖于脊髓造影。

4﹒尽早诊断和及时手术是避免严重致残的重要手段



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发表于 2017-8-17 16:50 | 显示全部楼层
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