本帖最后由 pathology 于 2017-5-8 11:49 编辑
本周病例(2017.3.9—2017.3.19)
1、你考虑什么诊断?
(胃)炎症性纤维**肉(Inflammatory fibroid polyp,IFP)
胃肠道IFP又称为"Vanek肿瘤",曾被认为是消化道炎性反应性病变。自2008年Schildhaus等发现IFP的发生与血小板源生长因子受体α(PDGFRA)基因激活突变密切相关以来,国内外学者开始对IFP的发病机制及病变本质有了新的认识,并且在第4版《WHO消化道肿瘤病理学和遗传学分类》中,已将其归为消化道良性间叶源性肿瘤。
大体上,为息肉状隆起型病变,与周围正常组织分界清楚,部分伴粘膜表面溃疡形成,切面呈灰黄、灰白色,有光泽。低倍镜下,肿瘤组织多位于粘膜及粘膜下层,很少累及肌层、浆膜下层及浆膜层。高倍镜下,由短梭形、星形或上皮样细胞构成,瘤细胞分布均匀,形态温和,核卵圆形或梭形,染色质细腻,可见小核仁,核分裂象少或无(<2/10HPF),间质疏松、呈粘液水肿样,其内小血管丰富,常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及组织细胞浸润,其中以嗜酸性粒细胞为主,部分病例炎性细胞成分较多;肿瘤内无坏死组织形成。对于组织学结构,国内文献以"洋葱皮样排列"来形容IFP。胃肠道IFP主要呈现2种组织学形态:发生在胃部的IFP(胃型IFP)多形成经典的洋葱皮样结构,即瘤细胞较丰富,以小血管或粘膜腺体为中心呈旋涡状排列分布,亦被称为经典型Vanek肿瘤,而发生在小肠的IFP(肠型IFP)常缺乏洋葱皮样结构,瘤细胞密度低,均匀分布在疏松水肿、富含炎性细胞的间质内,即呈炎性假瘤样形态,被称为炎性假瘤型Vanek肿瘤,对于这两种组织学形态的存在,Kim等解释为同一肿瘤的不同发展阶段或不同亚型,同时与肿瘤大小也有相关性。
一直以来,学者们致力于研究IFP的发生机制、病变本质及其与GIST的相关性。免疫组织化学显示,IFP细胞表达波形蛋白和CD34,其中CD34的表达一直被认为是IFP病理诊断的依据之一,因此有学者认为梭形细胞起源于血管周细胞。近年来随着分子生物学的发展,德国Schildhaus等在研究IFP与GIST的关联及其与CD117阴性GIST的鉴别诊断时首次发现,23例胃肠道IFP中约60%表达PDGFRA蛋白,并最先通过PCR扩增、测序及FISH技术检测了PDGFRA基因第10、12、14、18号外显子和FIP1L1-PDGFRA融合基因以及KIT基因,结果显示16例(70%)IFP中存在PDGFRA基因突变,其中6例伴有第12号外显子突变,10例第18号外显子突变。
2、需要做什么鉴别诊断?
GIST、炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肿瘤、胃肠道型神经鞘瘤、胃丛状纤维粘液瘤等
3、本病预后如何?
胃肠道IFP是具有PDGFRA基因突变的良性间叶源性肿瘤,但无KIT蛋白表达及基因突变。治疗多采用内镜下手术切除、活检术及外科手术切除,预后良好,生物学行为无恶性潜能,到目前为止无转移的报道,但1篇文献有局部复发的病例报道。这意味着仍然需要长期密切随访。
Ref:
http://www.epathology.org.cn/CN112151201606/893811.htm
-----------------------------------------
本期病例比较典型,组织学非常有特点,结合临床病史、组织学形态,辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路,xhyong、rewe、molly011、薄冰之旅加一分,fusuyong、wqz、月儿yuer、jessayhome、wjpfq246累积半分!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |