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亚急性海绵状脑病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)本病十分少见,是由朊病毒引起,亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病,也叫做朊病毒病。朊病毒是一种特殊传染因子,它不同于一般病毒,也不同于类病毒,它没有核酸,而是一种特殊的糖蛋白,研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白,因此亲神经性非常强,可以与中枢神经系统有共同的免疫原性,从而导致脑损害进行性加重直至死亡。本病并不遗传,都是传染而获得,很多哺乳动物都会成为携带者或者病畜,比如牛、水貂、雪貂、臭鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴等等,但是传染性一般很弱,绝大多数都是通过血液、脑组织和内脏直接接触伤口或者粘膜而传播,所以对直接护理和参与抢救的医务人员可能有威胁,对屠杀制作患病动物者也可能有威胁,其它途径一般不会传播。曾经太平洋西部岛国中曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地,有食用已故亲人脏器习俗的土著部落地区,有过类似的朊病毒感染,死亡率极高。
截至目前,我国真正确诊过本病的医院屈指可数,一般都不是生前确诊,而是死后脑活检确诊。本病潜伏期可以长达几个月至几十年,由于缺乏特别的治疗方法,尽管病程发展缓慢,但最后全部以死亡告终。
同吃同住不会传播本病,除非把患者的血液、内脏分泌物、脑组织等涂抹或者沾染到其它人面部接触眼睛、口腔分泌物,或者伤口,不然基本不会被传染。 |
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