深圳放射读片会2：神经外胚叶恶性肿瘤

n****8

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c****2

前辈，这个好，学习啦！

c****2

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n****8

大家可以分析分析，后续会有结果的。

z****7

希望得到老师的精彩的分析 谢谢

霍*恩

期待老师的阅片

芳**大

期待老师结果。

n****8

明天去听课，结果在后天陆续上传。

n****8

病理结果：考虑PNET（神经外胚叶恶性肿瘤）。

n****8

手术经过：行“右侧髂后上棘”骨髓穿刺组织，结合免疫组化结果，未见确切浆细胞瘤。         于2016年07月07日在全麻下行“经后路行右侧骶骨病灶活检+双侧强骨钉棒融合+骶骨肿瘤部分切除术”，术中见灰白色鱼肉样组织。送检（右侧骶骨肿瘤组织）
1、镜下见小圆形细胞恶性肿瘤浸润，伴坏死；肿瘤破坏骨组织，并侵犯骨周软组织；病变内未见明确肿瘤性成骨；
2、IHC示肿瘤细胞仅确切的表达CK。
本例经科内两次集体讨论会诊，意见为 小细胞恶性肿瘤，根据目前的免疫表型，多考虑鉴别于 分化差的癌 与 尤文氏肉瘤。
病理会诊：   某肿瘤医院病理考虑PNET（神经外胚叶恶性肿瘤）



PNET主要发生在小脑(髓母细胞), 也可发生在小脑以外的中枢神经系统、交感神经和外周神经，根据发生部位不同通常分为中枢性或外周性外胚层肿瘤。

    外周性神经外胚层肿瘤（pPNET）是发生于外周神经系统的小圆细胞恶性肿瘤, 具有多向分化能力。它包括了骨内和骨外的PNET、Askin 瘤以及伴多向分化的色素性神经外胚层瘤等。


流行病学
    pPNET全身均可发生, 以躯干及周围软组织多见, 任何年龄均可发病,但大多发生于35 岁以前, 平均年龄为20 岁，儿童青少年多见，无明显性别差异。发生于脊柱区的pPNET较全身其他部位更为罕见。

临床表现
    主要表现为生长迅速伴有疼痛的肿块, 以及肿块所引起的压迫症状, 部分病例可伴发热。pPNET 侵袭性强, 高度恶性, 很快发生转移而导致患者死亡, 多转移至肺、肝、骨, 也有区域淋巴结转移。

病理
    pPNET 肉眼多呈灰白色鱼肉状实性团块, 也可为液性, 发生于骨或邻近骨的瘤组织可见膜状组织和骨组织, 部分可见坏死；光镜下显示为多量形态单一、核浓染、高核质比的原始小圆细胞, 细胞边界不清, 部分见小灶片状坏死后的瘤细胞围绕在血管周围,形成经典的Homer-Wright菊形团表现，该表现较为特异。

病理
    过去病理上把生长在四肢的PNET误诊为Ewing’s肉瘤, 因为两者具有共同的临床和病理特点,都是由小圆细胞组成, 现通过免疫组化可进行鉴别，主要是两者神经分化程度有本质不同, PNET至少表达2种以上的神经分化抗原, 而Ewing's肉瘤则基本不表达。

n****8

影像表现及特征

（1）发生于软组织的PNET常表现为软组织肿块，呈浸润性生长, 易侵犯周围组织，与周围组织结构分界不清。除肿物较小外，肿物一般密度不均匀。CT 上肿物多呈混杂密度，内可见囊变、坏死改变，增强后肿物不均匀强化，囊变、坏死显示更加明显。MRI上肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号， 增强检查时表现为肿瘤组织不同程度的强化。
（2）发生于骨的PNET 多表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块, 骨质破坏常较显著, 软组织肿块往往较大, 并与周围组织分界不清, 内常可见囊变、坏死区, 增强后呈明显不均匀强化。
（3）发生于胸壁的PNET又称Askin瘤, 常常侵犯胸壁并造成骨质破坏 , 当肿瘤进行性生长时, 常侵犯相邻肺组织。
（4）PNET发生钙化少见。
（5）肿物可发生远处转移或治疗后复发。
小结

    外周型PNET 少见, 影像表现缺乏特征性, 与其它类型的原发于骨及软组织的恶性肿瘤鉴别困难, 确诊主要依靠病理学诊断。但在临床工作中如果青少年患者影像学表现为骨质破坏和/或较大的、无钙化之不均匀软组织肿块时, 要考虑到本病的可能。

冬*

每次读片，大多数人都会感觉， 看错了多丢脸
其实，影像学上要成长，最核心的在于多读片，要进步，则在于不停的丢脸，只有丢脸了，印象才深刻。

这个病例，多发、骨质破坏，椎体的病变未累及椎间，我认为考虑恶性肿瘤，就够了吧？具体到哪种病，真不是一般人能诊断出来的，诊断出也不敢写报告写下来啊！

n****8

冬虫 发表于 2016-11-11 09:53
每次读片，大多数人都会感觉， 看错了多丢脸
其实，影像学上要成长，最核心的在于多读片，要进步，则在于 ...

说的没错，能够诊断是恶性肿瘤在写报告时候就可以了，***里可以畅所欲言，慢慢达到一定的高度。

李**~

老师有微信公众号？，可以建立一个，大家现在玩微信比较多。