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[软组织和骨] 【病理每周一题】No.484(2016.10.10—2016.10.16,答案已公布)

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发表于 2016-10-10 12:27 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 pathology 于 2017-1-10 11:17 编辑

本周病例(2016.10.10—2016.10.16)

男性,4岁,下腹部包块2月。CT示下腹部巨大实性占位性病变,大小9cmx8.5cmx7cm,边界不清。

1、你考虑什么诊断?
2、需要做什么鉴别诊断?
3、本病预后如何?
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发表于 2016-10-10 14:16 | 显示全部楼层
上皮样炎性肌纤维母细胞瘤,除外胚横

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发表于 2016-10-11 10:13 | 显示全部楼层
本帖最后由 fusuyong 于 2016-10-12 16:21 编辑

诊断:炎性肌纤维母细胞肉瘤,鉴别诊断:脂肪肉瘤,MPNST, 纤维肉瘤。再看同意楼上诊断上皮样,但考虑为恶性,上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤。

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发表于 2016-10-17 18:30 | 显示全部楼层
本帖最后由 pathology 于 2017-1-10 15:50 编辑

本周病例(2016.10.10—2016.10.16)

1、你考虑什么诊断?
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)

炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)是一种特殊类型的病变,由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏。罕见发生恶变的IMT含有高度异型性的多角形细胞,伴有坏死,核椭圆形/空泡状,核仁明显,核分裂数量不等。与经典的IMT相比,上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤几乎无一例外都发生在男性腹腔,常富于粘液样间质和显著的嗜酸性粒细胞浸润,部分病例可见圆形组织细胞样细胞(圆细胞转化——round cell transformation),可见显著的细胞异型性,表现为大的神经节样细胞或Reed-Sternberg样细胞,有非典型性核分裂。

ALK-1显示核膜着色
ALK-1.jpg
ALK.jpg

2、需要做什么鉴别诊断?
上皮样GIST、腺泡状横纹肌肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、间变性大细胞淋巴瘤、去分化脂肪肉瘤、MPNST、纤维肉瘤、韧带样型纤维瘤病、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤等

3、本病预后如何?
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床进展迅速,往往术后很快就局部复发而且是致命的。
Ref:
Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: An aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol. 2011 Jan;35(1):135-44.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21164297
Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: a clinicopathological, immunohistochemical and molecular cytogenetic **ysis of five additional cases and review of the literature. Diagn Pathol. 2016 Jul 27;11(1):67.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27460384

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本期病例比较罕见,作为新近报道的IMT中的特殊亚型,结合临床病史、组织学形态及免疫组化基本可以做出判断,有条件的话进行ALK基因易位检测则更有助于确诊。综合回答思路,月儿yuer、fusuyong、jessayhome加一分!

希望大家一如既往的支持病理每周一题,
发表于 2016-10-19 15:17 | 显示全部楼层
考虑为上皮样炎性肌纤维母细胞瘤。

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