本帖最后由 pathology 于 2017-1-10 11:13 编辑
本周病例(2016.9.26—2016.10.9)
1、你考虑什么诊断?
卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma)
典型的Kaposi型血管内皮瘤发生于婴幼儿和10岁以内儿童,但发现有越来越多的成人患者。腹膜后病变一般表现为腹部肿物、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿物,可累及下方骨组织,少数累及局部淋巴结(可用局部蔓延或局部转移来解释)。皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块。较大肿物因肿瘤内血管凝血途径被激活伴发消耗性凝血病(Kasabach-Merritt综合征)。
免疫组化染色:Vim(+)、CD31(+)、CD34(+)、SMA(+)、Desmin(-)、myogenin(-)、PCK(-)、EMA(-)、S-100(-)、Syn(-)、STAT6(-)、HHV8(-)、Ki-67 index 5-15%
Vim
CD31
CD34
SMA
2、需要做什么鉴别诊断?
卡波西肉瘤、毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、A型胸腺瘤等
3、本病预后如何?
Kaposi型血管内皮瘤无自发消退倾向。预后因肿瘤部位和大小而异。婴儿的大肿瘤因伴有Kasabach-Merritt综合征而预后差,尤其是发生于腹腔内的肿物。发生于躯体软组织的肿瘤可经完整切除而治愈,复发罕见。
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本期病例比较典型,结合临床病史、组织学形态,辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路,月儿yuer加一分,fusuyong鲜花鼓励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |