巨气管支气管症——Mounier-Kuhn综合征

z****y · 发表于 2016-9-19 20:16

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巨气管支气管症(TBM)是下呼吸道的一种少见疾病,其特征性表现为气管和中央主支气管明显扩张并伴下呼吸道反复感染。

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是弥漫性气管管径增大的疾病，气管横径大于或等于同一水平的椎体宽度可考虑有气管扩大的可能，进一步测量管腔的径线或其横断面积，若大于正常值的上限即可诊断。一般认为在CT上，于主动脉弓以上2cm处测量气管的横径大于3cm即可诊断巨大气管症。

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z****y · 发表于 2016-9-19 20:17

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y****4 · 发表于 2016-9-22 15:07

学习知识，谢谢楼主分享！

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t****1 · 发表于 2016-11-1 19:03

学习了很多知识！！！！

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老*驼 · 发表于 2017-3-1 16:57

气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn 综合征）此病较为罕见，1932 年 Mounier-Kuhn 报道了此病。此病为先天性疾病。粘膜纤毛功能障碍，以及气道难以排出内分泌物，而导致反复出现下呼吸道感染。
临床症状多为慢性咳嗽咳痰，呼吸困难，咯血，与肺反复感染有关。
影像学表现为男性气管直径（SAG）大于 27mm，女性大于 23mm，显著的气管和肺段支气管扩张，气管支气管壁软化，变形及憩室。支气管镜和活检仍是此病的金标准。
对于该综合症的治疗，通常药物治疗以控制感染为主，支气管镜治疗则以气道支架和气管支气管成形术为主。

[胸外] 巨气管支气管症——Mounier-Kuhn综合征

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