【病理每周一题】No.476（2016.7.4—2016.7.31，答案已公布）

p****y

本周病例（2016.7.4—2016.7.31）

本期病例因本人休假，延长3周。

女性，53岁，左上腹痛半年，CT发现胃壁巨大肿物，直径9cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

CT

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f****g

胃的间叶源性肿瘤，考虑为血管来源，可能为上皮样血管内皮瘤。鉴别诊断：免疫组化是关键，排除胃的间质瘤，肌纤维母细胞瘤，平滑肌瘤及横纹肌肉瘤。

m****1

考虑为恶性血管球瘤。肿瘤巨大，分裂相易见并可见病理性核分裂相，细胞异型，肿瘤细胞围绕血管样腔隙，内衬内皮细胞。鉴别：上皮样平滑肌肉瘤，上皮样GIST，低分化癌，腺泡状横纹肌肉瘤，血管周细胞肿瘤，淋巴瘤，SFT等

j****e

胃间叶源性肿瘤，首先要考虑间质瘤，高危险程度，需要免疫组化辅证。容易复发。
需要与腺泡状横纹肌肉瘤，血管源性肿瘤，平滑肌肉瘤，血管周细胞肿瘤等鉴别。

p****y

本周病例（2016.7.4—2016.7.31）

1、你考虑什么诊断？
（胃）恶性血管球瘤（Malignant gastric glomus tumor）

血管球瘤是一种非常少见的肿瘤，由正常血管球小体中修饰的与平滑肌细胞非常类似的细胞组成的间叶性肿瘤，占软组织肿瘤＜ 2%，多数为良性，极少数为恶性。一般直径＜1cm，无性别和年龄差异，大部分发生于四肢末端，发生于其他部位( 如鼻、肺、胃、**、纵隔、胃神经) 罕见。血管球瘤在胃已有报道，事实上由于某种特殊的理由，胃是皮肤外血管球瘤最常见的部分之一，主要发生于女性。
血管球瘤组织学上分4种类型：经典型、球血管瘤型、球肌血管瘤型和粘液样型。而恶性血管球瘤有2种类型：一种形态上类似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤；另一种在总体结构上类似良性血管球瘤，但瘤细胞由中、高度恶性的圆形细胞组成，肿瘤内可见到良性血管球瘤区域。

本例免疫组化Vim（+）、SMA（+）、IV胶原（+）、CD34（+）、Desmin（-）、DOG1（-）、CD117（-）、S-100（-）、HMB45（-）、CD43（-）、PCK（-）、EMA（-）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、Ki-67 index 5-10%

2、需要做什么鉴别诊断？
上皮样GIST、上皮样血管内皮瘤、神经内分泌肿瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、血管周细胞肿瘤等

3、本病预后如何？
一般情况下，血管球瘤生长缓慢，即使形态学上呈恶性者，预后也常常较好，良性血管球瘤手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方法。恶性血管球瘤相当罕见，具有高度侵袭性，常局部复发易转移，治疗主要依赖外科手术。2001年Folpe等提出恶性血管球瘤的组织学诊断标准：肿瘤位于筋膜下或内脏，直径＞2cm，可见非典型核分裂，核异型性显著且核分裂象≥5个/HPF。
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2016-8-22 13:53 上传

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本期病例比较少见，作为形态学只要功底足够，纳入鉴别诊断，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，molly011加一分，fusuyong、jessayhome累积半分，rewe、wlm2016鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

r**e

间皮瘤；腱鞘巨。

w****6

肿块位于胃壁，巨大，核分裂易见，首先考虑胃肠间质瘤，可做免疫组化排除胃肠平滑肌瘤，血管肉瘤等。

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