二便时而失禁半年

踏**牛

病例; 男，30岁，
主诉;二便时而失禁半年余,加重一月；
现病史;患者5年前发现行走姿势异常，表现为走路姿势僵硬，双手摆动少,近半年来行走姿势明显异常，表现为以双足尖着地行走，后来逐渐足跖屈内翻。不能站立及行走，双上肢不能抬举，开始卧床。出现吞咽困难，偶有饮水呛咳，说话含糊，能理解他人说话；近2-3月话语减少，眼睛紧闭1月余，偶有强哭强笑的表现。大小便失禁.无头痛、呕吐，无意识障碍，无眩晕及耳鸣等表现。
既往史：否认高血压病.糖尿病史，无家族遗传病史,无药物过敏史。
查体:T   36.5度        P   85次/分        R   18次/分        BP:130/85mmHg,   神志清，构音不清，智能检查不合作，双眼球活动自如，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，调节反射不合作，无眼颤，鼻唇沟对称，舌头不自主震颤，颈阻（+），双肺呼吸音清，未闻及明显湿啰音，心律87次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，四肢肌张力痉挛性升高，肌肉强直稍呈齿轮状，肌力检查不合作，肌肉未见明显萎缩。角膜反射、腹壁反射正常，深浅感觉检查不合作，共济运动不合作，双侧肌腱反射（++），左侧chaddock阳性，其余病理征阴性，右侧未见病理征。双足下垂呈马蹄状。其余(-).
辅助资料：三大常规，肝肾功能、电解质、心肌酶、血糖、血脂、出凝血功能、铜蓝蛋白未见异常.
















































请根据仅有信息讨论
1,诊断
2,诊断依据
3,鉴别诊断
4,进一步检查
5,治疗方案

语*斋

锥体外系变性。双额叶萎缩。
走路姿势僵硬，双手摆动少；舌头不自主震颤，四肢肌张力痉挛性升高，肌肉强直稍呈齿轮状。

语*斋

不能除外遗传病。

踏**牛

语墨斋 发表于 2016-6-21 11:00
锥体外系变性。双额叶萎缩。
走路姿势僵硬，双手摆动少；舌头不自主震颤，四肢肌张力痉挛性升高，肌肉强直 ...

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土****蛋

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踏**牛

土豆丝加鸡蛋 发表于 2016-6-29 09:31
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l****g

版主的病历基础厉害，描写的细致、具体。
症状体征广泛：自主神经、锥体外系、延髓、锥体束、额叶。但是似乎是主要是额叶损伤为主，影像学病灶以皮层下白质为主。青年男性，进展快，症状重、影像学改变轻，MSA、MS、PML、CJD、肝豆考虑可以排除。家族史有啥吗？***？白质营养不良？CADADIL？桥本脑病？考虑腰穿、HIV/梅毒、甲状腺功能、MRS需要做。治疗目前病因不明确，无从下手，对症、神经保护。

踏**牛

laoguang 发表于 2016-7-9 16:39
版主的病历基础厉害，描写的细致、具体。
症状体征广泛：自主神经、锥体外系、延髓、锥体束、额叶。但是似 ...

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