四肢瘀斑、发热、头痛伴意识障碍

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【病历摘要】
患者，女性，24岁，主因“四肢瘀斑10天，发热1周，头痛伴意识障碍1天”于2006年9月8日来我院就诊。患者入院前10天出现四肢瘀斑，就诊于外院查血常规示HGB 99g/L，PLT 25×109/L，WBC正常，输浓缩血小板200ml。1周前患者出现发热，体温最高达38.5℃，无寒战、抽搐，就诊于西苑医院，给予中药（汤药，具体不详）及强的松（30mg，qd）口服，3天后患者自行停药。1天前晚上10点患者出现头痛，伴恶心，呕吐，躁动，谵妄，无鼻腔及口腔内出血，为进一步诊治来我院。
患者既往体健，否认风湿免疫病及血液病史，无长期关节疼痛病史。
入院查体：BP 120/78mmHg，P100次/分钟，R 18次/分钟，T38.0℃醒状昏迷，不能与人交流。面部毛发浓密，贫血貌，全身皮肤未见明显黄染及出血点、瘀斑，巩膜轻度黄染。浅表淋巴结未触及肿大，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应迟钝。颈抵抗阴性。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心界不大，心音有力，HR 100次/分钟，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音3次/分钟，双下肢不肿。四肢可动，肌力及肌张力正常，双侧Babinski征阴性。
【分析1】
患者病例特点为：（1）青年女性，急性发病；（2）临床表现为肢体瘀斑、发热、头痛及意识障碍；（3）既往无特殊病史可查；（4）查体发现：醒状昏迷，巩膜轻度黄染，心肺腹无特殊异常体征，无神经定位体征。（5）辅助检查：增生性贫血伴PLT降低。入院前化验WBC及中性粒细胞正常，入院时WBC升高，为17.33×109/L。
增生性贫血伴PLT减少常见于以下情况：
1.SLE：一种常见的自身免疫性疾病，多见于年轻女性。可累及全身多个器官和系统，其中血液系统受累以贫血最常见。慢性贫血多由慢性疾病和肾脏疾病继发所致，贫血一般为正细胞正色素性，网织红细胞计数偏低，骨髓像正常。免疫因素可引起急性溶血性贫血，此时网织红细胞升高，Coombs’试验阳性。WBC和PLT减少常是SLE病情活动的表现。此外，SLE可引起发热和中枢神经系统异常表现。其确诊依赖于免疫学方面的检测，如检测ANA、抗DNA抗体和抗Sm抗体等。
2.Evans’综合征：又称自身免疫性溶血性贫血-原发性血小板减少性紫癜综合征。分为原发性和继发性2种类型，原发性Evans’综合征无明确病因可查，继发性Evans’综合征多是继发于其他自身免疫性疾病，如SLE、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。大多数患者Coombs’试验阳性，这点可与下面提到的微血管性溶血性贫血相鉴别。另外，Evans’综合征患者的外周血涂片RBC大小不等，可见球形细胞，但无微血管性溶血造成的RBC碎片增多，其血片上RBC碎片＜2%。
3.血栓性微血管病性溶血性贫血：由一组具有类似临床表现的综合征组成，包括血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenia purpura ，TTP）、溶血性尿毒症综合征（hemolytic-uremicsyndrome，HUS）、子痫和HELLP综合征（溶血、肝功能指标升高、PLT减少）等。子痫和HELLP综合征均和妊娠有关，与该患者不符。TTP是一组罕见的微血管血栓-出血综合征，经典的临床常表现为“五联征”：微血管性溶血性贫血，进行性PLT减少，神经系统异常，发热及肾脏损害。但有些患者可仅表现由微血管性溶血性贫血、进行性PLT减少及神经系统异常组成的“三联征”。HUS的特征性表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭。
4.DIC：TTP和DIC都有微血管性溶血性贫血，DIC由于广泛血管内凝血造成PLT进行性下降，特别是DIC合并感染发热和/或多脏器损害时，单凭临床表现很难区分。但DIC患者有严重的凝血功能障碍，表现为PT、APTT延长，FIB减少，FDP升高，而TTP患者凝血试验变化不大，纤溶活性常减低，FDP多正常。另外，DIC患者多有诱发因素，如感染、休克、病理产科、恶性肿瘤等。

观**9

谢谢分享，能否请问此患者后续的诊疗情况怎么样？