伴有重度肺动脉高压的儿童肾移植1例

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患儿 男性，6岁，在腹膜透析第12个月时于2012年8月入院。在维持腹膜透期间曾2次并发急性细菌性腹膜炎，并因心功能衰竭在儿科住院抢救。患儿一般活动时可出现疲乏、呼吸困难，心功能为Ⅱ级(NYHA分级)，平时活动较少，极少外出，无法接受学前教育，社会功能严重受限。

入院时查体：身高为105 cm，体质量为15.5 kg，生长发育迟滞；口唇轻度紫绀，颈静脉充盈，颜面及双下肢远端轻度浮肿。胸片示心影增大(心胸比为65%)；超声心动图示重度肺动脉高压，收缩期肺动脉压力(SPAP)高达100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左室射血分数为45%；血肌酐为661 μmol/L，血钙为2.57 mmol/L，血磷为2.04 mmol/L。经分配系统获得供肾后无充分术前准备时间，而此次放弃肾移植将可能失去手术时机，患儿监护人坚决要求手术。遂在小儿外科、心脏儿科、麻醉科等会诊、讨论，充分评估手术风险，并取得监护人知情同意书后，决定行肾移植术。

供肾来自成人公民逝世后器官捐献(DCD)，由网上器官分配系统获得。供者为34岁男性，供肾为左肾，大小为10 cm× 6.5 cm×4.5 cm，动静脉均为单支。手术采用脐下经腹切口，切开并掀起升结肠旁沟的腹膜，显露右侧髂血管。供肾动静脉分别与受者主动脉髂总动脉移行处和髂外静脉行端侧吻合；供者输尿管内置入双J管一根，与受者的膀胱抗反流吻合。血管及输尿管吻合后关闭升结肠旁腹膜，将移植肾置于腹膜后。围手术期经颈内静脉置管监测中心静脉压，补液遵循量出为入原则，严格控制出入量平衡。

围手术期免疫诱导采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)25 mg/d，连用3 d，甲泼尼龙200 mg/d，用3 d。采用口服他克莫司+吗替麦考酚酯+甲泼尼龙预防排斥反应。他克莫司初始剂量为0.2 mg/kg/d，调整血药浓度谷值3个月内在6～10 μg/L，3个月后在5～8 μg/L；吗替麦考酚酯初始剂量为250 mg/次，2次/d，调整吗替麦考酚酸血药浓度一时间AUC在30～60 mg/h/L；甲泼尼龙初始剂量为16 mg/d，后逐渐减量，目前维持在2 mg/次，1次/3d。

术后早期每天尿量2000 ml左右，血清肌酐在第7天降至27 μmol/L，此后在20个月的随访期内稳定于25～30 μmol/L。术后20天复查超声心动图发现收缩期肺动脉压力降至35 mmHg，左室射血分数升至65%；血钙为2.46 mmol/L，血磷为1.25 mmol/L。术后6个月因急性支气管炎复查胸片，心胸比减至56%。术后随访20个月时身高增长了15 cm(至120 cm)，体质量增加19.5 kg(至25 kg)。肾移植后受者活动量明显增加，术后1年正常入学。


来源：中华器官移植杂志