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肺动脉高压分类:1动脉性肺动脉高压(pulmonary arterialhypertensio,PAH) 1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR2基因(骨形成蛋白Ⅱ型受体基因)1.2.2ALK1(激活素受体样激酶1)、endoglin基因(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3未知基因1.3药物和毒物所致肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压(associated withpulmonary arterial hypertension,APAH)1.4.1结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压
1\' 肺静脉闭塞病(pulmonaryveno-occlusive disease,PVOD)和(或)肺毛细血管瘤(pulmonary capillary haemangiomatosis ,PCH)2左心疾病所致肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2肺间质性疾病3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停综合征3.5肺泡通气不足3.6慢性高原病3.7发育异常4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolic pulmonary hypertension ,CTEPH)5不明机制和(或)多种机制所致肺动脉高压5.1血液系统疾病:骨髓增生性疾病,脾切除术5.2系统性疾病:结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病:糖原贮积病、高雪氏病、甲状腺疾病5.4其他:肿瘤样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
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