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肾病综合征,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点:淤大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;②低白蛋白血症,血清白蛋白约30g/L;③高脂血症;④水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类:即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。 穿刺慎行,4项先认清 肾病综合征的临床诊断明确后,就要积极采取措施治疗肾病,及时使用**,改善尿蛋白异常状况。如果激素治疗效果不佳,还可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素A 等药物进行治疗。此外,还应辅助用药以抗凝、改善肾脏微循环、提高免疫力、降尿蛋白、减少激素副作用。 在没有感染等因素影响时,如果足量口服**4~6周,尿蛋白仍然没有转阴(尿蛋白﹥150mg/d,为尿蛋白阳性,转阴是指尿蛋白阳性患者的尿蛋白降至150mg/d 及以下),则要考虑进行肾组织穿刺活检(以下简称肾穿刺),进一步明确诊断或者确定病理类型,以便调整治疗方案。 须指出:对于肾病综合征患儿,一般认为,只有在诊断不清或者治疗效果不佳时,才适宜进行肾穿刺。在为患儿进行肾穿刺前, 要清楚认识以下4点: ①肾穿刺有一定风险,费用亦不低,只有在必要时才应进行肾穿刺; ②肾穿刺不是治疗疾病的手段; ③肾穿刺能够使患儿得到进一步的确诊,并协助判断疾病的严重程度; ④可根据活检结果进行治疗,但一定也要结合临床表现,这是因为进行肾穿刺的肾脏组织并不能代表肾脏的全部情况。 防复发,内外俱守 对糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿,经激素治疗后尿蛋白可很快转阴,但往往也很容易复发,这给患儿和家长带来了沉重的心理负担。那么,肾病综合征为什么易反复出现?如何尽可能地减少复发的风险? 1.内因。当患儿的肾脏病理改变已不是目前的激素治疗所能控制时,须改变治疗措施,更换药物或加量。对此,临床工作者须综合考虑、细心斟酌。 2.外因。常见外因有以下3点:①感染。这是肾病综合征复发的最常见诱因,一定要给予重视。为尽可能地预防感染的发生,应注意:一般情况下不主张口服丙种球蛋白和注射疫苗;营养要合理,必要时应补充维生素;适当运动,如散步、慢跑等,但是不宜过度劳累;避免接触感染源,注意室内通风,注意饮食卫生;彻底查找和清除慢性感染灶,常见的有龋齿、慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性阑尾炎、肛裂、肛周脓肿等,一些感染灶须临床工作者仔细查体后才能发现。②过敏。导致肾病综合征复发的过敏最常见的就是蚊虫叮咬,因此在夏天一定要注意,宜给患儿穿长袖衣服,晚上使用蚊帐或电蚊器,不建议使用蚊香或者灭蚊杀虫剂。另外,也应尽量避免食用海鲜等易引起过敏的食物。③劳累。患儿运动量的增加应循序渐进,过度劳累也是肾病综合征复发的常见因素。 其他易导致肾病综合征复发、反复出现的因素还有:激素减量过快、未遵医嘱用药等。 预后:因病因而异 除了“复发”,患儿及其家属关心的还有“预后”。一般来说,不同原因引发的肾病综合征(先天、原发、继发),其整体预后也不一样。 1.先天性:预后差,存活率低。 2.原发性:大部分原发性肾病综合征属微小病变型,对激素敏感,虽然部分患儿会复发,但激素治疗仍然有效。很多患儿治疗1年至1年半即可停药,如停药后3年不复发,其复发概率就很低了,但在停药后,依然有许多注意事项不可忽视。 3.继发性:①紫癜性肾炎引起的肾病综合征,整体预后不差。但相当一部分患儿尿蛋白降低速度较慢,可能需1~3 个月或者更长的时间尿蛋白方可转阴,并且血尿可持续较长时间。大部分患儿可能须使用甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗,疗程也较长(1~3 年)。极少数患儿可在疗程结束后依然可见镜下血尿。还有极罕见的病例可出现肾功能衰竭。②IgA 肾病引起的肾病综合征,患儿预后差异很大,部分患儿疗效不佳,尿蛋白和血尿可反复出现。③狼疮性肾炎,预后较差,终身不能痊愈,只能持续治疗以缓解病情。④其他的如乙肝相关性肾炎和原发性膜性肾病等,治疗效果各不相同,预后也不尽相同。
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