【病理每周一题】No.388（2014.3.3—2014.3.9，答案已公布）

p****y

本周病例（2014.3.3—2014.3.9）
女性，6岁，头痛半年，发现颅内占位2周。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

...............................................................***注......................................................................

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...............................................................htchb点评......................................................................

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再**复

我想问答案在哪里？？

p****y

我想问答案在哪里？？
再生修复 发表于 2014-3-10 12:40

                               
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这么着急要知道答案，不先自己做个诊断吗？

r****x

图像像幼年性纤维肉瘤，但发生于大脑，对脑比较钝，不大清楚了

p****y

本周病例（2014.3.3—2014.3.9）

1、你考虑什么诊断？
左枕叶恶性外周神经鞘瘤（Malignant pe**heral nerve sheath tumor，MPNST）

免疫组化染色：
Nestin（+）、NF（灶+）、CD56（+）、Vim（+）、p53（+）、GFAP（-）、SMA（-）、MSA（-）、S-100（-）、Syn（-）、CgA（-）、NSE（-）、EMA（-）、PCK（-）、CD34（-）、CD31（-）、Ki-67 index 75-85%

Nestin

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CD56

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Vim

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p53

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CD34

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Ki-67

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2、需要做什么鉴别诊断？
恶性脑膜瘤、SFT、转移性肉瘤、胶质母细胞瘤/胶质肉瘤等

3、本病预后如何？
除了伴神经束膜细胞分化的病例，MPNST进展迅速，预后很差。大约60％的患者死于该病，死亡率更高的有脊柱旁MPNST(80％)和含血管肉瘤成分的MPNST(100％)。5 年和10年生存率分别是34％和23％，低级别的MPNST和大多数高级别的MPNST不一样，组织学分级和生存情况之间没有什么关系。

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本期病例比较少见，结合临床病史、组织学形态，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，再生修复、rattlebox、双翼天马鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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双**马

考虑是不是脑胶质瘤可能？
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t****g

回复 1# pathology


    脑里的看了很少，无从下定论，真像间质肉瘤。

湖**罗

学习了！！！

x****g

这个斑竹抛开IHC给讲讲噻

p****y

xhyong 发表于 2014-3-14 23:50
这个斑竹抛开IHC给讲讲噻

抛开免疫组化，诊断不了，

m****1

好病例，班组的图片精美！顶！