[基层培训增刊1] 特发性血小板减少性紫癜

别**料

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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿常见的出血性疾病。其临床特点是皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、血小板寿命缩短、抗血小板抗体增高、骨髓巨核细胞正常或增多并伴有成熟障碍。
【诊断程序】
步骤一 是不是特发性血小板减少性紫癜→重要疑诊线索
5岁以内儿童多见。多数患儿发病前1～6周有前驱性急性感染史。表现皮肤粘膜广泛出血，多为针尖大小的出血点，亦可见瘀斑，分布不均，以四肢为主。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜血疱和眼结膜出血也多见。口鼻出血下咽后可致呕血和黑便。胃肠道出血及血尿均少见。
步骤二 能不能不是特发性血小板减少引起的紫癜→排除线索
再生障碍性贫血：多贫血较重，外周血常规表现为全血细胞减少，骨髓增生低下。
急性白血病：有与出血量不平衡的贫血，常有骨痛或胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大，血常规白细胞多增高，可见幼稚细胞，骨髓中白血病细胞占30%以上。
骨髓增生异常综合征：以难治的贫血多见，可伴感染，肝脾肿大。外周血显示全血细胞减少或任何一系或二系细胞减少。骨髓象示增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血。
过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，双下肢多见，无血小板减少。
Evans综合征：ITP伴有自身免疫性溶血性贫血者称为Evans综合征，Coombs试验阳性。
系统性红斑狼疮：早期可出现血小板减少性紫癜，且可出现抗血小板抗体阳性，晚期发展为全血细胞减少．可出现出血性皮疹，面部蝶形红斑，狼疮细胞、抗核抗体和抗dsDNA抗体阳性。
血栓性血小板减少性紫癜：有血小板减少、出血与溶血性贫血，神经系统表现显著，有肾功能不全。
步骤三 确诊的重要依据
1． 血小板计数<100×109/L。
2．骨髓巨核细胞总数正常或稍高，成熟未释放血小板的巨核细胞增加，而释放血小板的巨核细胞少见。
3．血小板相关抗体（PAIgG、M、A）或特异性抗血小板抗体阳性。
4．血小板寿命缩短 正常为7～10天，急性ITP可缩短到1～6小时，慢性型为12～24小时。
其它依据 排除其他引起血小板减少的疾病。
步骤四 临床评估
轻度：血小板计数＜100×109/L而＞50×109/L，只在外伤后出血。
中度：血小板计数≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血。
重度：血小板计数≤25×109/L而＞10×109/L，见广泛出血，外伤处出血不止。
极重度：血小板计数≤10×109/L，自发性出血不止，危及生命。
颅内出血：偶见但常为致死原因。
贫血：出血严重者可出现
步骤五 病程分期
急性型 病程≤6个月
慢性型 病程＞6个月
【治疗程序】
1．一般治疗  注意减少活动，防止外伤出血,防止感染，忌服具有抑制血小板的药物(如阿司匹林)。
2．糖皮质激素  常用**每日1.5～2mg／kg，分3次口服。出血严重者，可用糖皮质激素大剂量冲击疗法：甲基**龙每日20～30mg／kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改服**。用药至血小板回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4～6周。
3．大剂量丙种球蛋白静点 用于重度以上的病例，常用剂量每日0.4g／kg，连续5天；或每次1g／kg静脉滴注，必要时次日可再用1次。
4．血小板输注 通常不主张输血小板。只有急性大量出血和重要脏器出血如颅内出血者可输血小板，并同时予以大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白静点，以减少输入血小板的破坏。
5．免疫抑制剂  用于激素治疗无效的慢性病例。长春新碱1～1.5mg／m2（最大剂量2 mg/次），缓慢静注，每周1次，4～6周为一疗程；环磷酰胺每日2～3mg/kg分次口服，或每次200～300mg/m2 ，静脉滴注，每周一次，6～8周无效则停药；硫唑嘌呤每日1～3mg/kg，分次口服，一个月后方可显效。
6．脾切除 适应证：①发生危及生命的颅内出血或内脏大出血，应用其他方法治疗无效；②须依赖大剂量糖皮质激素而又发生严重并发症者，病程在1年以上，年龄＞5岁。
【临床经验与注意事项】
1．急性型为自限性过程，约50％～60％于3个月内、80％～90％于6个月内自然痊愈，10％转为慢性型。
2．慢性型多见于学龄儿童，女性多于男性，可见月经过多和（或）经期延长。出血不严重，可为持续性或反复发作，亦可发作与缓解交替出现，出血缓解时血小板不能恢复正常。如血小板恢复正常，可称为反复发作型。慢性ITP反复发作数年后约50％～60％可自然痊愈。
3．少数病例可有轻度脾肿大，慢性ITP可伴有血小板功能异常。
4．3%小儿ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月至数年发生Evans综合征、系统性红斑狼疮、类风湿病等。
5．难治性ITP的治疗非常棘手，现有的方法仍不能治愈，且往往有明显的副作用或价格昂贵，因此治疗的目标并不是治愈，而是防止严重的出血。由于血小板计数与出血程度并无完全平行关系，所以不能将血小板计数作为决定是否治疗的唯一标准。临床上严重出血一般发生于血小板计数≤10×109/L时，而当血小板计数（30～50）×109/L时很少出血，因此治疗目标是使血小板维持在安全水平内。

刘*阳

1，长春新碱，环磷酰胺对男孩生殖腺有影响，从未用过，不知对女孩生殖有无影响？2，治疗目标是使血小板维持在安全水平内。我有2例难治性血小板减少患儿子，血小板在2至3万波动，多次治疗无效，但无活动性出血，外碰易出现皮下青紫斑，不知血小板维持在安全水平内是如何标准？

刘*阳

顶一下，咱没人讨论呢，血小板在2至3万波动，多次治疗无效，但无活动性出血，外碰易出现皮下青紫斑，不知血小板维持在安全水平内是如何标准？

x****n

最近一直被这个病烦恼着，不知道这个病好治不，血小板能不能升到正常水平。大家一起讨论讨论吧。

烈**刚

血小板少于2万可致自发性出血，可以激素长期治疗，口服中药制剂，加强锻炼，增强体质，慢慢就恢复了。

m****i

学习了，目前需这方面资料！

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此消息发自Android版诊疗助手