大疱性皮肤病之大疱性类天疱疮(附图:临床图+病理图)

美**使

大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid，BP)
(引自北京大学朱学骏教授《大疱性皮肤病》专题)

       大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。目前认为BP是一个自身免疫性疾病。
　　
        一、临床表现
　　
        基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚(图1)，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展(尼氏征阴性)。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑(图2)而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒， 全身健康状况在疾病早期一般不受影响。好发于老年人。病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。

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美**使

二、免疫学特点
　　
        取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积， 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。
　　BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成分，分子量为230KD；BPAG2 是一个跨膜蛋白 ，分子量180KD，BPAG2跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为 胶原结构。BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。由于BPAG1位于细胞内，而BPAG2主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段，因此BPAG2在发病中的作用较BPAG1更重要。
　　
        三、组织病理
　　
        取新出的水疱作组织病理检查，示表皮下疱，在疱内及疱下方的真皮内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞浸润(图4)。

美**使

四、诊断
　　
       老年人皮肤上出现张力性的大疱；病理检查示表皮下疱，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。
　　
        五、鉴别诊断
　　
        应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。
　　
       鉴别要点：
　　
        ①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧；
　　②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主；
　　③以“盐裂皮肤”作DIF， BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。
　　
        六、治疗

　　原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。
　　首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10%的轻症病例 ， 初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30%的中症病例，为40--50MG(mg/天)，对皮损超过体表50%的重症病例， 则需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天内不能控制病情 ， 仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药， 达到一个维持量。 减药应积极又稳妥， 当减药至15-20mg/日时 ， 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹， 则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤 ，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。
　　大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。
　　支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症，具体请参阅天疱疮节。

宇*轩

这么详细呀?????专业就是不一样的.......呵呵!!!

美**使

呵呵！多谢夸奖呀！
我也是转载名家的作品，大家一起享用嘛！
共同学习！

美**使

希望多多发帖呀！

t****i

专业就是不一样的

梦**真

顶一下,很不错的.

z***y

问题：现在西医治疗上多是首选糖皮质激素，虽然短期内效果确实不错，可是部分糖皮质激素停用后不仅易复发，而且较治疗前会更重，请问你是怎样看的，或是怎么应对的？谢谢！

里*欢

脓胞疮也是属于这类 的吧！

w****9

见得还是多..今天才知道病理..

m****5

谢谢美丽天使。提供给大家共享。

陈***6

:victory: :handshake

♂*

顶一个，不错。

h****q

好好学习，天天向上。