肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

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1　临床资料
　　患者男，16岁。因无明显诱因出现上腹部不适，自觉肝区硬块2个月，腹部CT检查示肝右叶巨大占位性病变(图1)，于2011年1月26日收入我院。患者食欲减退，伴恶心、呕吐，体质量下降约5kg，肝区无明显肿胀、疼痛。体格检查：体温36.8℃，脉搏86次/min，血压156/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)。无皮肤、巩膜黄染，无肝脏、蜘蛛痣。右上腹明显膨隆，未见肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，肝脏于剑突下约3cm可触及，有压痛，脾脏、胆囊未触及。实验室及辅助检查：WBC11.5×109/L，中性粒细胞占0.76，Hb87g/L，PLT651×109/L，LDH391U/L，GGT81.1U/L，脂蛋白a6。43g/L，白球比0.80。肝炎病毒标志物均为阴性，肿瘤标志物AFP、CEA、CA19?9均正常。胸部X线片检查：心肺未见明显异常，右隔膨隆。B超检查：肝左叶及部分肝右前叶回声分布均匀，肝下偏右侧见大小约20。9cm×24。1cm混合回声区，压迫脾脏，内见少许血流，边界清楚。胆囊、胰腺显示欠清楚(图2)。
　　患者于2011年1月31日行前入路右半肝切除术。术中见腹腔内无明显积液，胃、肠、脾脏、盆腔、肠系膜根部、胆囊、胰腺未见明显包块，胆总管不扩张；肝右叶巨大肿瘤，大小约30cm×20cm×10cm，质地中等，表面有粗大曲张血管，呈外向性生长，累及肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段(图3)。肝左叶明显代偿性增生，质地、颜色为轻度脂肪肝表现，无明显肝硬化。术后完整取下标本，大体可见肿瘤边界清楚，大片区域呈实性改变，并伴有囊性变区域，囊液部分清除后质量约6kg(图4)。术后病理检查：右半肝恶性肿瘤伴大片坏死，大小约25cm×20cm×15cm。镜下：切缘未见肿瘤累及；肿瘤由高度异型的梭形细胞和巨细胞混合组成(图5a)，多数细胞呈肉瘤样改变，并且可见呈过碘酸雪夫染色(periodicacid?schiffstai?ning，PAS)阳性的胞质内透明小体。免疫组织化学检测显示：肿瘤细胞结蛋白表达阳性，CD31、CD34、细胞角蛋白、上皮膜抗原、肌动蛋白、肌细胞生成素、间变型淋巴瘤激酶等均为阴性(图5b)。病理检查诊断为肝未分化胚胎性肉瘤。　

                               
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图1　CT检查示肝右叶巨大占位性病变(←)　
　

                               
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图2　腹部B超检查示肝右叶见大小约20。9cm×24。1cm混合回声区，囊肿内见少许血流，界限清楚(↑)　　

                               
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图3　术中肝右叶见大小约30cm×20cm×10cm巨大囊肿侵犯肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段，表面见粗大血管(→)　
　

                               
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图4　大体标本见大部分病变区域为实性并伴有囊性变　
　

                               
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图5　病理检查结果　5a：肿瘤由高度异型的梭形细胞和巨细胞混合组成(→)　HE×100；

                               
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5b：肿瘤细胞结蛋白表达阳性(→)　免疫组织化学染色×100
　　患者术后进行抗炎、补液、保肝等支持治疗，恢复良好。2011年3月10日于外院开始行IEO方案辅助化疗，21d为1个周期，共6个周期，具体为：异环磷酰胺3.0g/m2，第1~5天，表柔比星70mg，第1~2天，长春新碱2mg，第1天和第8天，美司钠0.8g/m2，异环磷酰胺后0、4、8h，从第2次开始实施IEO+放菌素D化疗方案，具体为第1~5天在IEO基础上给予放菌素D600μg。化疗结束后随访至2012年3月，患者肝功能正常，CT、B超检查示左肝代偿性增生良好，无肿瘤复发。

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刚刚看了一例胚胎性肉瘤的手术视频，再看看分享的病例，学习啦、