先天性肌性斜颈

灿*

患者女，3月。右颈部胸锁乳突肌部位扪及包块就诊。

灿*

先天性肌性斜颈, 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久性纤维化并挛缩，如不治疗将导致永久性斜颈。

灿*

症状体征
　　畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初头部  先天性肌性斜颈
运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈；不少病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

灿*

疾病病因
　　本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引  胸锁乳突肌
起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：　 　　(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。　 　　(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。　 　　(三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。 　　(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。　 　　(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
并发症
　　本病的并发症较少报导但随着本病的发展，胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限胸锁乳突肌挛缩呈条索状，颅骨发育偏而小，双肩不平。
诊断
　　根据生后两周内出现颈部质硬包块无红肿热痛，边界清楚，  先天性肌性斜颈
可活动X线片未见颈椎异常可作出诊断。畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩在2～6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
诊断检查
　　先天性肌性斜颈超声显像是最好的诊断方法。超声可  超声显像仪
观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大与正常肌纤维连续性好。肿块无包膜，光滑形态多呈梭形，但亦可不规则，也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大可以是低回声、混合性回声，个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变，无论是何种回声其病变均在胸锁乳突肌上。
治疗方案
　　任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重，头向患侧而面部朝向  先天性肌性斜颈
对侧倾斜。当畸形严重时，患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小，早期手术治疗可预防这些畸形。在6--8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形，而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。 　　(一) 护　理 　　尽量置患儿头部于矫正位置；哺乳时将患侧接近**；卧床时，应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧；适当垫高枕部。　 　　(二) 手法牵引 　　患儿仰卧位，家长抱患儿头部，缓慢旋转，旋转角度逐渐加大，并尽量使颈部斜向健侧，操作要轻柔，每次可持续l0～15分钟。　 　　(三) 按　摩 　　对肿物作手法轻柔**，伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展肌肉时持续时间可2～3秒，每天可操作4～6次。　 　　(四) 局部理疗 　　如红外线照射、蜡疗或局部热敷，使瘢痕软化。 　　(五) 局部注射疗法 　　可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因，以改善血管通透性，抑制结缔组织增生。 　　(六) 手术治疗 　　对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿，则需手术治疗，切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。手术方法有胸骨头和锁骨头下方一端切断松解、胸锁乳突肌上下两端切断松解和锁骨头缝接在预留的胸骨头残端的延长术三种术式。
术后处理
　　颈围领固定3个月 如6岁以上者应  颈围领
将头部固定在过度矫正的位置，2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼，以达到维持头颈部活动范围 有些学者主张术后4周，夜间穿支具，白天头颈部功能活动锻炼。
预防
　　本病为先天性疾病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防止关键。重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正哺乳时，孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧；并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上通过抬头，训练颈部的肌肉。

x****3

讲解得很仔细，赞一个。

y****n

最初包块得到回声可以和正常的肌肉回声一样吗?楼主的有几张图我看着和正常的肌肉回声区别不是很大。

灿*

有几种类型，看过两个，回声都和对侧胸锁乳突肌大致相像，相比对侧的要明显增厚。触诊可扪及明显的包块。

周*华

四楼的解析的很详细，谢谢，第一次听说

张**0

我这病我第一次学习,不错哦,努力

l****g

谢谢楼主的分享，只是听说过但没见过此病，今天见识了。谢谢

张*涛

楼上的那位讲解的详细  赞！！！ 本人见过一例，手术治疗后效果佳。。。

h****8

详尽，精辟

y****3

见过一例，要怎么下超声诊断啊？

曾*郭

谢谢楼主。
您这一贴子，让我想起曾在工作中遇到的一个案。有一孕妇进行超声检查，是晚期妊娠，当时觉得胎儿颈部有点怪，斜的。但因从没遇见过，也不知该如何诊断。小儿出生后有过超声检查，就你说的这种情况，一侧胸锁乳突肌较另一侧明显增厚，未见明显球体感占位（我们的机子未能显示）。现在我终于明白了：这首先应考虑先天性肌性斜颈。楼主，您说是这样吗？

y****3

之前见同事做过一例，这个学习的真系统

l***a

讲解得很仔细，赞一个。

w**2

第一次见，学习谢谢了

s****0

第一次见，学习谢谢了

l****7

昨天刚看了一列，还是比较典型的，改天把图传上来