本周病例（09.5.25－5.31）
1、你考虑什么诊断？
胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumors，DNTs）
1958年Cavanagh等人为治疗癫痫切除颞叶小肿瘤时，发现这种肿瘤的组织学改变非常类似少突胶质细胞瘤，当时他们认为这是一种错构瘤。三十年后（1988年）由Daumas-Duport等人分析一组39例发生在年轻人，有长期局灶性癫痫病史的患者，发现其组织学改变有以下特征：病变都发生在皮层、多结节性、肿瘤成分的多样性。从而命名为DNTs。WHO于1993年将该肿瘤分类在神经元及神经元胶质混合性肿瘤中。
该肿瘤是常发生在儿童及青年的良性、幕上肿瘤，通常生长在皮层，以颞叶最常见占50%，海马及杏仁核常受累。其次为额叶（包括扣带回）、顶叶及枕叶。但也有报告肿瘤发生在深部灰质核团、中线结构、小脑、第三脑室及桥脑者。
镜下：主要为神经元及胶质细胞成分。常见正常胞浆神经元漂浮在浅色嗜碱基质中，周边可见GFAP阳性星形细胞，另外可见类似少突胶质细胞的肿瘤。IHC：一部分表达S-100(+)、GFAP(-)，显示为少突胶质细胞来源的肿瘤，另一部分表达神经元标记物（NSE、Syn、NF)，提示为早期神经元分化。
Syn
NSE
GFAP
2、需要做什么鉴别诊断？
少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤、毛细胞型胶质瘤、节细胞性胶质瘤
3、本病预后如何？
DNTs被认为是一预后良好的良性肿瘤，对一组52例患者进行了4.5年的随访发现，即便患者仅做部分切除，无一例出现临床及影象学的复发。但已有文献报道肿瘤切除后复发的病例，提示其生物学潜能的完整评价可能需要更多病例的长期随访。
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胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的研究进展.pdf
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本期病例比较少见，但非常典型，结合年龄、部位和形态学不难诊断。综合回答先后和诊断思路，ayydz、rattlebox、加一分，qq198126、xhyong、wangjw855累积半分，气管切开、meizhao鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)
[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:27 编辑 ] | 
发表于 2009-5-16 15:16
syq88818
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发表于 2009-5-25 09:39
