先天性心脏病无创影像学诊断进展

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饶莉教授谈：先天性心脏病无创影像学诊断进展
四川大学华西医院 作者：饶莉　 2008-5-4

关键词：先天性心脏病 经胸超声心动图 核磁共振 多层螺旋CT 电子束CT
摘  要：随着影像学诊断技术的不断进步，先天性心脏病，尤其是复杂先天心脏畸形的术前诊断手段有了更多选择，诊断水平也有了很大飞跃。目前，临床较为常见的无创影像学诊断方法包括经胸超声心动图、心脏核磁共振、多层螺旋CT和电子束CT，本文就这几种诊断方法在先天性心脏病术前诊断方面的价值作一综述。

    国外资料显示，先天性心脏病（Congenital Heart Disease，CHD）的发病率为0.4%~0.6%[1]，国内流行病学调查显示我国先天性心脏病的发病率远远高于国外，估计每年新生的CHD患儿高达15~20万，是小儿最常见的心血管疾病。近年来各种先心病的手术或介入治疗水平已有较大突破，而治疗前的准确定性和定量诊断越来越受到重视，各种无创影像学检查方法之间的相互配合亦在很大程度上提高了先心病的诊断水平。目前，临床较为常见的无创影像学诊断方法包括经胸超声心动图、心脏核磁共振、多层螺旋CT和电子束CT。
    1. 经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography，TTE）
    经胸二维超声心动图及多普勒技术的结合仍是目前临床诊断先天性心脏病的首选检查手段。随着超声设备的不断更新和医师技术的不断提高，它已取代了大部分术前心导管和心血管造影检查，可使绝大部分先天性心脏病在术前得到准确诊断。以法洛四联症为例，目前术前需要心血管造影确诊的比例由过去的85%下降至如今的5%,而造影的目的多是为了明确肺动脉发育和主、肺动脉侧枝情况，以补充超声心动图诊断。二维超声心动图可准确显示心内结构，对房室位置异常、心室-大动脉连接异常诊断的敏感性与特异性均在90%以上。尤其对观察瓣膜结构、位置、发育不良、瓣裂、瓣下结构、瓣口面积、狭窄及心功能等都是目前任何影像学检查方法所无法比拟的[2]。在先心病介入治疗中TTE也占据了不可取代的地位，它以其廉价、简便、无创、重复性好等优势在介入治疗前筛选患者、术中指导操作以及术后长期随访中起到了重要作用[3]。
    实时三维超声心动图(Real-time Three Dimensional Echocardiography, RT3DE)能够再现心脏的空间立体结构，可从任意角度进行观察，并能够进行手术模拟显示，因此能在某些方面较二维提供更详尽的空间信息。随着计算机和超声技术的不断发展，用三维超声更加准确地定性和定量诊断复杂型先心病是必然趋势[4]。近年来，应用组织多普勒技术研究先天性心脏病患者的心功能变化也是研究热点之一[5]。
    2. 心脏核磁共振（Cardiac Magnetic Resonance imaging， CMRI）
    上世纪80年代初期，MRI开始被应用于心脏疾病的检查并得到了快速发展。CMRI能够对心血管实行任意方位、多层面成像，利用MRI的“黑血”技术和“亮血”技术无需造影剂即可显示心腔及大血管的形态学和血流动力学情况，对先天性心脏病尤其是复杂先天性心脏病的影像学诊断有很大的优越性[6]。
    “黑血”技术包括传统的自旋回波（spin-echo，SE） 序列和快速自旋回波序列（fast spin echo，FSE），此技术可剔除心腔内流动血液的干扰，获得清晰的心脏解剖图像，有利于对心血管病变进行形态学分析；“亮血”技术利用快速回波序列，使用快速变化的正负梯度磁场使质子群再聚焦来获得梯度回波（gradient echo），此技术使流动的血液呈高信号，因此有利于对先天性复杂性心脏病进行血流动力学方面的研究。
    在肺动脉瓣狭窄或闭锁患者，利用CMRI评价肺动脉主干远端和分支发育情况有着较大优势，因为超声心动图常常难以清晰显示这些解剖结构，而心血管造影检查由于角度和放大的原因容易高估这些测值[7]。
    在肺静脉异位引流的患者，由于肺静脉位于左房后方，表面覆盖着肺组织和支气管结构，超声心动图有时难以准确评价，而心导管检查对紫绀型先心病患者有着较大风险，易发生心脏骤停甚至猝死，而CMRI可清晰显示肺静脉的连接关系。CMRI对于完全型肺静脉异位引流的诊断准确率高达100%，明显高于心导管检查（25%）和超声心动图（57%）[8]。
    主动脉及其主要分支的畸形也能利用CMRI进行准确诊断，例如主动脉弓缩窄、主动脉瓣上狭窄、主动脉弓离断、双主动脉弓、主肺动脉窗等，尤其是肺动脉异常起源常容易被超声心动图和心导管检查漏诊，而CMRI易于显示[9]。
    CMRI在诊断单心室、单心室型房室连接、十字交叉心等方面也具有较大优势，它可通过三个不同切面显示心室的肌小梁结构、室壁厚度、心室形态（但不能显示房室瓣）以判断心室类型[10]。当十字交叉心患者扭转角度较小时，超声心动图和心导管检查常常难以准确诊断，而CMRI易于显示房室连接区空间位置异常关系[11]。
    3. 电子束CT和多层螺旋CT(Electron Beam CT and Multislice CT)
    电子束CT（EBCT）又称为超高速CT，属于第五代CT。由于其扫描速度快，并可通过心电门控触发扫描，从而保证了准确、高质量心血管图像的获得。同时，该设备具有区别于其他CT的独特扫描序列：血流序列(FLOW)和电影序列（CINE），这为更好的观察心血管动态图像提供了基础[12]。EBCT横断面成像并进行阶段分析有效地避免了影像的重叠，对观察心腔内结构、大血管起止排列关系、大血管与心脏输入输出关系以及肺动脉发育情况等方面有较大帮助，尤其对主动脉畸形和肺静脉异位引流等畸形的观察方面明显直观，如配合三维重建图像，可基本代替血管造影。
    国外学者将EBCT与TTE同时应用于先天性心脏病的检查，发现二者对于1岁以下患者的诊断符合率较高，可达85.43%。EBCT对诊断房室连接关系异常的敏感性和特异性均较差，仅为68%和58%，而对于诊断大动脉与心室连接关系的敏感性和特异性可达91%和85%。在诊断腔静脉和冠状静脉畸形的敏感性和特异性方面差异较大，敏感性分别可达90%和80%，而特异性仅为30%和33%，诊断的假阳性率较高。TTE在诊断心脏瓣膜畸形和房室间隔缺损方面具有更大优势[13]。此外，采用EBCT电影序列及血流序列扫描可对心脏作动态观察，提供心功能的各项指标及血流方向，并发现异常血流，能更好的显示较小的房、室间隔缺损，较好地满足了临床要求。但EBCT是横断面扫描，难以实时、多角度成像，这对局部结构的判断有时会产生一定困难[14]。
    MSCT运用横断面与后处理技术MIP、MPR、SSD、VP相结合，能从任意角度显示心血管内外结构及畸形的空间位置关系，能较好的显示病变的走行及心外大血管的立体形态与空间关系。横断面成像避免了影像的重叠，能很好地显示解剖学房室的位置、形态、房室连接、房室与大血管连接的关系，三维重建可直观地显示心脏大血管连接、大血管形态及空间位置关系，还可同时发现并发的内脏改变，对内脏转位复杂心血管畸形的阶段分析有重要价值，是复杂先天性心脏病检查的一种无创、有效的诊断手段。既往研究表明MSCT对复杂先天性心脏畸形的诊断敏感性、特异性、准确性均高，尤其对主动脉、肺动脉发育、主-肺动脉间隔缺损、永存动脉干、主动脉缩窄、主动脉弓离断及肺静脉畸形引流等极具诊断价值[15,16]。
    值得一提的是二者对于先天性冠状动脉畸形的准确诊断具有十分明显的优势。先天性冠状动脉畸形指冠状动脉起源、分布和结构的先天性异常，一般包括冠脉开口数量和（或）位置的明显异常，冠脉及其主要分支起源和（或）分布的明显畸形，冠状动脉瘘、冠状动脉瘤和冠状动脉先天性阻塞性病变等，后者包括冠脉闭锁、冠脉狭窄、壁间冠脉和肌桥等[17-20]。
    4. 各种方法的比较
    综上，各种影像学方法均可用于先天性心脏病的检测，且各具优势，临床医生可根据实际情况选择检查手段以达到优势互补，为外科医生术前提供更多的有用信息。超声心动图是目前最常用的检查方法，它具有廉价方便、重复性好等优点，但仪器和检查医师水平对检查结果有较大影响，总体来看，TTE对房、室间隔缺损，动脉导管未闭，先天性瓣膜发育异常以及大动脉转位等大部分先心病具有较高的敏感性和特异性；而EBCT和MSCT能较清晰地显示血管与心脏的解剖结构与位置、连接关系，并能直观的观察心脏运动情况，借助造影剂亦能发现较小异常通道，对于先天性心脏病的检测也有一定价值，但由于设备昂贵，造影剂价格不菲，因此临床较少应用其作为先天性心脏病的检测手段，其主要优势还在于诊断复杂性先心病的主动脉弓降部发育情况以及先天性冠状动脉畸形；CMRI可以从不同的方向与角度对心血管系统进行扫描和观察，结合电影系列能较清楚显示心脏与血管的解剖结构、血流方向，较易发现其位置、大小、形态、连接等的异常改变，但其同样存在一些局限性，如设备昂贵、扫描时间较长、心脏专业技术人员缺乏、存在检查禁忌证等，因此临床也少有应用CMRI来诊断先天性心脏病，其主要优势在于观察复杂性先心病的肺动脉远端分支发育情况以及粗大的侧枝循环血管，而且对于心室功能的测定，尤其是检测右心室功能，是目前临床公认的“金标准”。
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