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过敏性紫癜 是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。
本病四季均可发病,而以春秋季发病居多。过敏性紫癜是常见的出血性疾病,近年来,过敏性紫癜的患病率有增高的趋势,可自愈,但可复发,并有约5%患者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发症等,严重威胁人们的健康。过敏性紫癜属于中医学“血证”、“紫癜”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。
【病因】
1、 中医学认为,本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛,迫血妄行。若日久不愈,或反复发作,则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。
2、 西医认为,过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。通常认为感染(包括细菌、病毒、特别是寄生虫等)是最为多见的病因;其次为食物中异性蛋白质(如鱼、虾、蛋、乳等);其他如药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂、镇静止惊药等)、花粉、虫咬预防接种等都有可能是本病的诱发因素。
3、 本病的病变范围相当广泛,可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。
【分型】
有腹型、关节型和肾型
【临床表现】
1、 症状及体征
A、 前驱期症状 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
B、 典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。
⑴、皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部。皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。
⑵、关节症状:可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝、踝、肘、腕等关节,关节腔可有渗液,但不留后遗症。临床称关节型。
⑶、消化道症状:约2/3患者可出现,以腹部阵发***痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血,严重者为血水样大便。临床称腹型。
⑷肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
2、 常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。
【诊断标准】
1、血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常
2,血沉:多数患者血沉增快
3,抗O:可增高
4,血清免疫球蛋白:血清LGA可增高
5,尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型
6,血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高
7,大便潜血:消化道出血时阳型
8,毛细血管脆性试验:约半数患者阳性
9,肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义
【常规治疗】
(一)一般治疗:
1,急性期应卧床休息,饮食避免蛋白,少楂半流
2,彻底清除体内感染灶,这是治疗的关键。激素治疗:一般病例无须用激素治疗,对严重血管神经性水肿、关节肿痛、胃肠道出血等可酌情应用。肾上腺皮质激素能抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性的作用。
3、免疫抑制剂:对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂,与肾上腺皮质激素合用常能提高疗效,再用药过程中要根据血象变化调整剂量。
(二)其他疗法
1,抗组胺药物;
2,维生素c及路丁C;
3,普鲁卡因封闭疗法;
(三)对症治疗:
1、 腹痛
2、 浮肿、尿少,
3、 脑部病发症
4、 消化道出血
(四)激素治疗对于人体往往造成其他的损伤,所以现阶段治疗倾向于中医治疗。
【预后与转归】
本病有一定的自愈倾向,少数可复发,紫癜再2周、4周及大于4周消退者个各占1/3月,病程可达数年不等,病程常达1月至数月以上者,易复发,复发间隔时间数周及数月不等,紫癜消失快慢与下面的因素有关
1,急性期严重程度,
2,内脏是否受累,腹性及肾型紫癜消失较慢,
3,至病因素是否去除,成年人紫癜消失缓慢。本病一般愈后良好,死亡率低于5%。主要死亡原因是肾功能衰竭。中驱神经并发症,肠套叠及肠梗阻等,肠道出血较重者如果处理适当,一般容易控制,发生再颅内出血者少见本病的预后主要于肾脏病变性质有关,部分病例可迁延数年。
【难点与对策】
难点之一:如何预防过敏性紫癜的复发
1, 消除病因,彻底清除感染灶,感染是过敏性紫癜最为多见的病因,也是引起复发的最为常见的原因,感染源包括细菌,病毒,及寄生虫感染、支源体感染等其中以溶血性链球菌最为多见。
2, 避免一些不适合的食物及药物,过敏性紫癜患者常为特异性体质,应闭免进食可能引起过敏的食物。
3, 锻炼身体,增强体质。
难点**:肾脏受累是本病的常见的特征之一,
肾活检显示93%~100%有肾脏受累,临床上约有20~100%的患儿有不同程度的肾脏损害的表现,镜下或肉眼血尿、蛋白尿,急性肾炎综合症,肾病综合症及肾功能不全,严重者可导致死亡。过敏性紫癜性肾炎是儿科的难治性疾病之一。过去认为本病早期应用激素治疗可使LGA产生减少或阻止lgA沉积于肾小球毛细血管壁于肾小球系膜,减轻炎症反应,但是不能缩短病程,如应用较晚,则无效,研究表明,单独使用免疫抑制剂对紫癜肾几乎无效。过敏性紫癜,可能是由于免疫功能紊乱即抑制性T细胞活性减低,辅助性T细胞活性相对增强,b细胞数量增多及活性增强,产生大量的免疫球蛋白,使血清的水平增高。
【康复指导】
(一)、预防,本病“避其毒气”措施主要有以下几个方面,
1、预防呼吸道感染
2,饮食有节
3、调节情志保持心情的轻松愉快。
(二)、生活调理:
1、经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒。
2、积极清除感染灶,防止上呼吸道感染。
3、尽可能找出过敏源。
4、急性期和出血多时,应限制患者活动。
(三)、饮食调理:本病以热血为主,饮食要清淡,主食以大米,面食。玉米面为主,多吃瓜果蔬菜忌食肥甘喉味,,辛辣之品,以防胃肠积热,对曾产生过敏而发病的食物,如鱼、虾、海味等绝对禁忌。 气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品
[ 本帖最后由 杏林之春 于 2006-2-14 16:07 编辑 ] |
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