左侧面颊部浸润性淡红斑反复，竟是皮肤B细胞假性淋巴瘤

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临床资料
患者女，56岁，因左侧面颊部浸润性淡红斑3个月就诊。患者3个月前无明显诱因发现左侧面颊近耳部出现约3 cm×4 cm大小浸润性淡红色斑块，发病过程中无自觉不适。3个月以来皮损范围无改变，无破溃、糜烂、渗出。未至外院就诊，自行外用药膏（具体不详）后无好转。否认发病前皮损处外伤史、昆虫叮咬史，否认注射疫苗史、否认光过敏、脱发、口腔溃疡、肌肉关节痛等病史，家族中无类似疾病患者。体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查：左侧面颊近耳部见一3 cm×4 cm浸润性淡红色斑块，质中，边界欠清，稍隆起皮面（图1A）。

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皮损组织病理检查示：表皮基本正常，表皮突消失，真皮内淋巴细胞、浆细胞团块样浸润，可见淋巴滤泡生发中心样结构，血管及附属器周围散在淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润（图2A~2C）。

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免疫组化：CD3 示T细胞散在阳性，CD20示B细胞团块状阳性，CD21 示FDC结构完整，CD1a 示散在个别阳性，CD68 示散在个别阳性（图3A~3E）。

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结合患者临床表现、组织病理及免疫组化结果，诊断为皮肤B细胞假性淋巴瘤。

治疗：局部予曲安奈德注射液（共3次，每次间隔3周），同时外用0.1%他克莫司软膏治疗，皮损逐渐消退，治疗过程中无不适，治疗3个月后，皮损基本消退。随访半年未见复发（图1B）。

2  讨论
皮肤假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphoma,CPL)又称为皮肤淋巴样增生(cutaneous lymphoid hyperplasia,CLH)。皮肤假性淋巴瘤系指临床和（或）组织病理上类似皮肤真性淋巴瘤,但呈良性过程的一组皮肤淋巴细胞浸润性疾病[1]。多数患者中年发病，无明显性别差异。皮肤假性淋巴瘤具体的发病机制仍不明确，外伤、纹身、染发、药物（抗癫痫药物、生物制剂等）、感染、虫咬等各种刺激因素被证明与本疾病的发生有关，但部分病例为特发性[3-6]。CPL按照主要浸润细胞的免疫表型，可分为皮肤T细胞性假性淋巴瘤(cutaneous T-cell pseudolymphoma,CTPL) 和皮肤B细胞性假性淋巴瘤(cutaneous B-cell pseudolymphoma,CBPL)。近年亦有将CPL分为结节型、假蕈样肉芽肿型、血管内型及其他型4种[7]。CTPL临床表现高度变异，可表现为局限性或广泛性的红色至紫色的丘疹、斑片、斑块或结节。组织病理学上大多数CTPL表现与蕈样肉芽肿类似，表皮可见棘层

肥厚及轻微海绵水肿，偶见Pautrier微脓肿，真皮浅层呈带状或苔藓样以小至中等大小T淋巴细胞浸润为主，淋巴细胞可有异形性及亲表皮性，亦可见深层血管及附属器周围混合细胞浸润[8]。CBPL临床多表现为孤立的真皮或皮下结节，好发于头面部及上肢，病程缓慢。组织病理多表现为真皮内致密的结节状或弥漫性以大小一致的小B淋巴细胞为主的浸润，还可见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞等的浸润，病变以真皮上半部为主，或真皮上下部大致相仿，表皮一般正常，极少累及皮下组织，偶见生发中心。在免疫组织化学染色中，假性淋巴瘤浸润的淋巴细胞往往是成熟T细胞（CD2、CD3、CD5）与成熟B细胞（CD20、CD79a）的混合浸润，以B细胞为主，多伴组织细胞（CD68）浸润；亦可见到树突状细胞表达CD1a及S100[8-10]。

CPL主要应与皮肤淋巴瘤鉴别。由于CPL可在临床及组织病理学上与皮肤淋巴瘤表现相似，目前没有一项绝对的标准能区分CPL与皮肤淋巴瘤，两者的评估鉴别必须基于临床表现、组织病理结果、免疫组织化学染色结果等，有时还需要检测基因重排，并进行长期的随访[11-12]。本病例未行基因重排检查，经半年随访，未发现复发或转化为淋巴瘤迹象。临床上，CPL皮损通常较小且局限，病程进展缓慢且有自愈倾向。皮肤淋巴瘤皮损常较大，可有淋巴结肿大等全身症状，呈侵袭性进展。组织病理学上，皮肤淋巴瘤的瘤体较CPL深，以真皮下部浸润为主；皮肤淋巴瘤的浸润为单一的肿瘤细胞，瘤细胞有非典型性，多数丝状分裂像，而CPL为混合类型细胞浸润，除淋巴细胞外，还有嗜酸性粒细胞、浆细胞及组织细胞等，淋巴细胞多为小淋巴细胞，无细胞核非典型性[8]。有报道极少数CPL可演变成皮肤淋巴瘤，因此初次组织病理活检后应密切随访半年以上，方能排除皮肤淋巴瘤[13]。除皮肤淋巴瘤外，CPL还应与Jessner淋巴细胞浸润症、嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿、多形性日光疹等鉴别[14]。

由于CPL为良性反应性疾病，诊断明确后建议尽量行保守治疗，并进行长期随访。若发病诱因明确，应去除诱因，如防晒、停用相关药物、抗感染治疗原发病等。部分患者皮损可自行消退。对于迁延不愈或皮损明显的病例，皮损局限者可采取局部外用和（或）局部注射糖皮质激素，亦可采用冷冻、局部放疗、手术切除等，皮损泛发者可系统性使用雷公藤、抗疟药等进行治疗[13]，近年来亦有使用抗CD20单抗成功治疗皮肤假性淋巴瘤的报道[15]。

本例患者为中年女性，无明显诱因起病，皮损初起即为面部浸润性淡红色斑块，呈良性病程，根据组织病理活检结果及免疫组织化学结果，面部皮肤B细胞假性淋巴瘤诊断成立，考虑为特发性。目前皮肤假性淋巴瘤的佳治疗方案仍未达成共识，部分已报道的皮肤假性淋巴瘤病例选择观察。本病例采用曲安奈德溶液与2 %盐酸利多卡因溶液混合（最终浓度相当于等量强的松5 mg/mL）进行皮损处局部封闭注射，同时予外用0.1%他克莫司软膏，皮损消失且随访半年无复发。

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原标题：面部皮肤B细胞假性淋巴瘤1例

作者：陈俊豪，田歆，张怡，高爱莉
来源：皮肤性病诊疗学杂志   公众号
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