系统性红斑狼疮

残**星

系统性红斑狼疮
    [概   述]
“红斑狼疮”来源于拉丁文lupus  erythmatosus 。
1828年，法国医生Biett首先报道了一个面部出现象被狠咬过的不规则的水肿性红斑，中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有鳞屑的病例，并将这种皮肤病称为“红斑狼疮”。
此后，许多医生陆续发现红斑狼疮不仅有皮肤损害，还有肾、脑、心、肺、关节、肌肉、血液等全身病变。
100多年前，美国医生Osler提出了“系统性红斑狼疮” （systemic lupus erythematosus，SLE）这一病名。
SLE是一种原因不明、青年女性多发、因免疫调节功能紊乱而出现多种自身抗体为特征的炎性自身免疫性疾病。
本病可累及多系统、多脏器。
临床表现多种多样，病情迁延难愈。
[发病率]
SLE患病率在世界各地报道不尽一致，约4～250／100 000不等。不同地区、种族、性别及年龄患病率差异较大。
我国初步调查，发病率平均为75／100 000，但在女性中发病率高达115／100000。
育龄男女患病之比为1：8～1：9，
老人及幼儿比例为l：2～1：3。
好发年龄为青壮年，20～40岁发病者占半数。
【病因】
本病病因不明，且以各种免疫反应异常为特征。
其免疫反应异常可能是宿主、致病原、环境三者之间相互作用所致，而非某一***因素引起。
目前研究发现，遗传、感染、物理环境、药物、内分泌（性别）等因素均与发病密切相关。
（1）遗传背景  
            SLE在某些种族中发病率明显高于其他种族，如黑人发病率明显高于白人；且不同种族患者临床表现差异较大。与白人相比，黑人患者抗Sm抗体、抗u1RNP抗体的阳性率及严重肾炎、盘状红斑的发病率均较高；而白人颊部红斑及光过敏发生率较高。
          SLE发病有家族聚集倾向，患者的一级亲属发病一致率约10%；单卵双生发病一致率为24％～57％。
          上述结果提示，遗传素质对该病的发病有重要影响。
研究证实，SLE的发生有很强的基因基础，为多基因遗传病，有MHC基因及许多非MHC基因的参与。
目前已在狼疮鼠模型中确定了16个疾病易感区；人类中至少已发现8个疾病易感区。
与SLE密切相关的基因主要是MHC-Ⅱ类、MHC－Ⅲ类基因。MHC-Ⅱ类基因可影响自身抗体的产生。补体、TCR基因异常也与发病有关。
  （2）环境因素
遗传背景相同者，其发病率亦有不同，提示环境因素也参与了发病。
紫外线、药物、食物、感染及化学物质等因素均与发病密切相关。
紫外线可诱发或加重SLE皮损。
某些药物进入体内后，可先引起超敏反应，然后激发狼疮素质，或使潜在的SLE患者发生特发性SLE，或使SLE患者病情加重，停药不能阻止病情进展。
另一类药物则在长时间、大剂量使用后，使患者出现SLE样临床症状和实验室改变（称为“狼疮样综合征” ）。药物停止使用后，这类药物性狼疮样综合征症状能自行消退。

病毒、细菌、寄生虫感染等与本病发病有关。感染引起自身免疫反应可能与自身抗原的改变、分子模拟、多克隆激活和旁路激活等有关。
含补骨脂素的食物（如芹菜、无花果、欧芹等）具有增强SLE患者光敏感的潜在作用。蘑菇、烟熏食物等则含有联胺基团，可诱发、加重。含L-刀豆素的食物（如苜x类的种子、新芽及其他豆荚类等）也与SLE发病有关。
严重生理及心理压力、含芳香族胺的染发剂、寒冷**等可能均与发病相关。

（3）性激素
  SLE患者女性多于男性，生育期发病率高，而绝经后男女发病率相仿，妊娠可加重SLE。
NZB小鼠**后，雌鼠SLE病情缓解，而雄则加剧。
雌激素使狼疮鼠病情加重，雄激素则可使其减轻。
进一步研究发现，SLE患者不论男性还是女性，其雄激素水平均下降，而雌二醇水平升高。
以上现象均提示，雌激素于SLE发病相关。
雌激素引发SLE的可能机制为：
           雌激素可使B细胞产生抗DNA抗体增加，而雄激素则可抑制此种反应。
【发病机制】
             在上述错综复杂的诱因作用下，机体出现免疫异常（主要是免疫调节功能异常），致正常的免疫耐受机制破坏，B细胞多克隆激活，增殖、分化活跃，产生大量致病性自身抗体，造成免疫病理损伤，导致SLE的发生。

SLE的免疫异常主要包括：
      （l）B细胞异常
           B细胞数量和活性均明显增加，可产生大量免疫球蛋白和自身抗体，形成免疫复合物、补体介导的溶解和调理吞噬的作用、ADCC及抗受体作用而致免疫损伤。不同的自身抗体致病机制各异。
       有些自身抗体可形成免疫复合物，引发免疫复合物性肾小球肾炎、关节炎、皮疹、血管炎、浆膜炎等。
      有些抗体则作用于细胞表面决定簇，导致溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统损害等。
       但大部分引起SLE各种临床表现的自身抗体尚未弄清。
      

（2）T细胞功能异常   
       T淋巴细胞减少，具有抑制作用的T细胞亚群功能降低，而有辅助作用的T细胞亚群活性增强。
       TCR基因库偏移，其中自身反应性辅助性T细胞（CD4＋T细胞）的激活在发病中起重要作用。
       致病性IgG型自身抗体的产生，需要CD4+ T细胞（Th细胞）的参与。
       多数研究认为，SLE患者Th1、Th2细胞均有异常，其中Th1功能低下，Th2功能亢进。
        同时，SLE患者的T细胞信号转导途径也有异常、使T细胞受体起始的信号转导缺陷，从而妨碍细胞的生长、成熟、分化和细胞内稳态控制功能，造成Th1／Th2分化的不平衡，继而引起多克隆B细胞激活，自身抗体大量产生。

（3）NK细胞异常
         NK细胞的细胞毒作用下降。
         NK细胞不仅具有免疫监视作用，也是B细胞功能的抑制因素，因而其活性下降亦与SLE的发病有关。
        此外，尚有单核-巨噬细胞、补体及其受体功能的缺陷。
（4）抗淋巴细胞抗体
        80％SLE患者体内存在抗淋巴细胞抗体。该抗体可通过多种途径影响免疫功能。
（5）细胞因子及受体的异常
        IL-1、IL-2、IL-2R降低，IFN-α、IFN-r、IL-6、IL-4等升高、细胞因子及其受体网络失衡。
（6）自身免疫耐受性的破坏
         免疫耐受的破坏是本病发病的核心环节。
        T细胞是与自身免疫耐受的建立和维持有关的主要细胞。
         SLE患者自身免疫耐受破坏的机制尚不十分清楚。
  （7）抗独特型抗体网络  
        SLE患者的自身抗体不但表达个体型独特型抗体，也表达交叉型独特型抗体。
        独特型抗体引发SLE可能与内影像抗独特型抗体的生物学行为有关。
        内影像抗独特型抗体具有与抗原相似的性质，可**产生更多层次的抗独特型抗体，而这些抗独特型抗体可与相应自身抗原反应。
        另外可能是SLE患者独特型抗体网络调节作用缺陷，因而导致机体产生自身抗体。
    （8）细胞调亡异常   
         存在各种淋巴细胞与炎症细饱的凋亡（apoptosis）异常。研究结果报道不一。细胞凋亡过程中释放的大量核小体可能作为自身抗原驱动自身免疫反应的发生。
【病理】
    SLE的基本病理变化是结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。
粘液样水肿见于疾病早期，多发生在基质。
纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白、补体、DNA等抗原及纤维蛋白混合物构成的酸性无结构物质沉积于结缔组织所致，类似结缔组织变性。
内脏器官，可见苏木素小体。
            是中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的细胞核受相应自身抗体作用后变性形成的嗜酸性均匀团块。
【临床表现】
            多数患者缓慢起病，隐袭发展。临床表现复杂，早期诊断困难。
    （1）全身症状   发热可以是SLE患者的首发症状。在病程中，70％以上患者可出现发热。热型多种多样，可为长期低热，亦可为高热。糖皮质激素常能迅速退热。80％患者有乏力，乏力可能是狼疮活动的先兆。60％患者有体重下降。2%患者有淋巴结肿大。
    （2）皮疹   80％～85％患者有皮疹，其中有典型皮疹者约占43%。SLE的特征性皮疹为颜面蝶形红斑、甲周红斑、指（趾）甲远瑞红斑，有早期诊断意义。
   ·颊部红斑（malar rash）是SLE的典型表现。约30%～61％（43％）患者有典的双颊部红斑，经鼻梁融合呈蝶形，又称“蝶形红斑”。多为水肿性红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面光滑，有时可见鳞屑。严重时，可有水疱、破溃、糜烂。消退后可留色素沉着。

      20％ SLE患者可出现斑丘疹，见于肢体任何部位，有痒痛感；有时可呈丘疹、毛囊性丘疹或水疱、血癌等。
     上臂、四肢大关节伸面、手背、指（趾）关节伸面、甲周、指（趾）远端和屈面均可有红斑。
      20％ SLE患者有血管炎性皮肤病变，表现为网状青斑及毛细血管扩张、出血点、紫癜或荨麻疹等 .
      有时可见多形性红斑、杵状指和雷诺现象等。严重者可有肢端坏死。
      光过敏（photosensitivity）是SLF病情活动的指标之一 ，即患者受日光或紫外线照射后，出现面部红斑，或原有皮疹加重。发生率约为58％。
      粘膜损害中以口腔溃疡最为常见，多为无痛性，常累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔。
      脱发是常见的临床表现，可有狼疮发（前额发短、断发、干枯等）、斑秃、稀发、全秃等。
      
  光过敏:
     指紫外线照射（如日晒）后，暴露部位的皮肤出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹，伴灼热、痒痛感。皮肤病变的严重程度与光照射的强度、距离及照射时间成正比。光过敏见于约半数系统性红斑狼疮的患者，但对于诊断系统性红斑狼疮无特异性。避免日光照射可防止光过敏的发生。   
   盘状红斑（discoid rash）:
     发生率为20％～30％，多位于暴露区域，如面、颈、耳、手臂、前胸部及颈部的V型区等。初为红色丘疹，或附有少量鳞屑，绿豆至黄豆大小，呈圆形、环形或不规则形，以后逐渐向外围扩大。边缘色素明显增深，且略高于中心。中央色淡，有毛细血管扩张。有不同程度的痒感和烧灼感。
     伴盘状红斑的SLE患者，病情常较轻，肾脏受累少见。

（3）关节肌肉   
     关节痛发生率高。大、小关节均可受累，但以小关节为主。95％患者仅有关节痛而无关节炎。少数患者亦可有指间关节的“鹅颈样”畸形，为肌腱受累和肌肉痉挛所致，无骨质破坏．近l/3患者有肌肉疼痛，可有肌酶升高、肌电图异常及肌肉活检的病理学改变。
（4）肾脏  
    SLE患者出现的肾赃损害称为狼疮性肾炎（lupus  nephritis，LN）。LN是SLE最帝见的损害之一。
    75%SLE患者有LN临床表现, 8O%～90％患者肾脏活组织检查显示有肾损害，尸检则提示100％均有肾脏损害。
    LN主要表现为肾炎或肾病综合征。
    LN晚期可致肾功能重度受损，出现氮质血症，甚至肾脏功能衰竭。是SLE死亡的主要原因。

1982年WHO将LN的病理改变分为I～Ⅵ。其中以Ⅳ型LN的临床症状最为严重。
预后与LN在病理上是活动性损害还是慢性损害有关。

                   LN分型与临床关系（WTO，1982年）
   分 型                  光  镜                              临      床
Ⅰ型 正常肾组织型           正常                       无蛋白尿、尿沉渣，肾功能正常
Ⅱ型 系膜增殖型Ⅱa          正常                       最轻，预后好。仅有少量的蛋白尿和镜下血尿
              Ⅱb        弥漫性系膜增殖及细胞增殖      糖皮质激素反应良好；也可能发展成肾衰
Ⅲ型  局灶增殖型          弥漫性系膜增殖伴局灶性        少量或中等量蛋白尿，血尿少见；糖
                         阶段性加重，阶段性坏死，       皮质激素治疗反应良好，极少发生肾
                          透明栓子                     皮质激素治疗反应良好，极少发肾衰
Ⅳ型 弥漫增殖型           显著的弥漫性细胞增殖，       最重。可有重度蛋白尿、血尿、管型尿，高血压,
                         系膜插入，内皮下沉积，       活动性尿沉渣,予后较差              
                         形成银耳环，阶段性坏死，
                         透明栓子，苏木素小体，
                         细胞浸润，新月体形成.
Ⅴ型膜型                 轻度系膜细胞增殖，膜上        有／无活动性尿沉，有肾性蛋白尿，
                         沉积，钉突 形成               肝脏功能轻～中度受损
Ⅵ型 硬化型              有Ⅳ、V型的表现，伴阶段性           预后差
                            及球型硬化                                    
（5）心血管   
     50％～89％SLE患者有心脏症状。
     SLE可侵犯心肌、心包、心内膜等。心包炎最常见，多为干性纤维素性心包炎，也可有心包积液。积液多时，可见心包填塞症状。心包可粘连，形成缩窄性，心包炎。
     心肌炎亦常见，可表现为气短、心前区疼痛、心动过速、心音减弱、奔马律、心律失常等，严重时可致心力衰竭。尚可有心内膜炎、动脉炎或静脉炎等。
（6）呼吸系统   
    可有胸膜炎、肺实质浸润性病变（狼疮性肺炎、感染等）、肺间质纤维化、肺动脉高压、肺出血等。
    胸膜炎是SLE最常见的肺部病变，可为干性或湿性，单侧或双侧:
    好发于30岁以下的SLE患者，多在疾病活动期发生．肺间质病变表现为慢性进行性呼吸困难，易合并反复呼吸道感染。胸部X线见双侧下肺弥漫肺间质浸润。高分辨率CT对其诊断有重要意义。
    狼疮性肺炎的患病率约l％～4％，特征为发热，干咳，气急，偶有咯血，呼吸困难，胸痛，低氧血症。肺底可闻及湿性啰音。胸片示双侧弥漫性斑片状浸润（肺泡型浸润）。痰培养阴性。抗生素治疗无效，大剂量糖皮质激素有效。可并发肺出血。病情凶险，死亡率高。急性狼疮性肺炎短期死亡率为50％。
（7）精神、神经系统   
      多为急性期或终末期出现的症状，少数为SIE的首发症状。
      精神异常可表现为精神障碍，如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念、精神分裂症等。
      神经系统损害可表现为颅内压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎、蛛网膜下腔出血、癫痫等，并出现相应症状，如头痛、恶心、呕吐、颈项强白：、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫，甚至死亡。
（8）消化系统   
     40％ SLE患者有消化系统症状，如食欲下降、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血、肝脾肿大、肝功能异常等。偶见胰腺炎。
（9）血液系统   
     以贫血最常见，多数为正细胞正色素性贫血。10％～40％患者可出现自身免疫性溶血性贫血，Coombs试验常阳性，抗体为温型抗体，以IgG为主，偶为IgM。半数患者白细胞减少，常有血小板减少。严重血小板减少（LTP）者在SLE中占5％。
（l0）眼
     约20％～25％患者有眼底改变，可出现眼底出血、**水肿、视网膜渗出等；还可有玻璃体出血、巩膜炎等。
      总之，SLE可累及多系统、多脏器，表现繁杂，且可与其他结缔组织病（如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病等）重叠出现，还可合并重症肌无力、桥本甲状腺炎、天疱疮等自身免疫性疾病，使SLF表现更加复杂。

【实验室检查】
  1. 非特异性检查
     常见贫血，血沉增快。CRP一般不升高，此与类风湿性关节炎显著不同。
     SLE患者CRP升高，多提示伴发感染。免疫球蛋白升高，补体C3、C4降低；循环免疫复合物升高。淋巴细胞转化率下降。T细胞亚群及Th1/Th2失衡。
  2 .特异性检查
    （I）抗核抗体(ANA）
     SLE患者，ANA的阳性率可达80％～98％. ANA敏感性高，但特异性差，常作为筛选试验。ANA效价≥l：80意义更大。ANA滴度常与临床病情活动一致，其荧光核型可见周边型、均质型、斑点型、核仁型、着丝点型等。周边型与均质型常与抗DNA抗体有关，对SLE特异性更强。
  SLE中常见的ANA有：
     ①抗双链DNA（抗dsDNA）抗体
       可见于50％～70%SLE患者，特异性强，作为SLE的标记抗体。
       抗dsDNA抗体与疾病活动相关。疾病活动期，其阳性率增高。缓解期，阳性率下降。
     ②抗盐水可提取性核抗原（ENA）抗体  
       抗ENA抗体中主要有抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SS-A（Ro）、抗SS-B（La）、抗Jo-l、抗Scl-70、抗PM-1抗体等。其中，抗Sm抗体是SLE的标记抗体，一般仅见于SLE患者，但阳性率仅为20％～30％，常和抗dsDNA抗体伴随出现、与疾病活动性无关。  SLE患者抗SS-B及抗RNP抗体均可阳性。抗SS-A抗体是新生儿SLE的重要的血清学标志，与光敏感相关。
（2）抗心磷脂抗体  
          IgG型阳性率64％，IgM型阳性率56%。该抗体与血栓形成皮肤血管炎、血小板减少、心肌梗塞、中枢神经病变及习惯性流产或死胎年关系密切。
（3）其他  
         尚有人报道，SLE患者还可检查出抗Ku抗体、抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，这些抗体与SLE的关系有待进一步研究。
（4）狼疮带试验（LBT）   
         皮肤活检后，用直接免疫荧光法可见真皮与表皮交界处有局限性免疫球蛋白、补体成分的沉积带。50％～70％SLE患者非暴露部位皮肤LBT阳性，而皮损部位的阳性率可达90％以上。
（5）狼疮细胞   
      是狼疮细胞因子（一种抗[根据相关法规进行屏蔽]白抗体）与受伤或死亡的细胞核起作用，使细胞核胀大，染色质结构丧失，核膜溶解，变成均匀无结构的“匀圆体”。
      匀圆体从破裂的细胞膜处坠人血液，被吞噬细胞吞噬，形成狼疮细胞。                     
      补体参与狼疮细胞的形成过程。40％～70％。活动期患者狼疮细胞可阳性。其他疾病（如硬皮病、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎等）及使用某些药物后亦可查见狼疮细胞。
（6）梅毒血清试验假阳性反应    见于2％～15％ SLE患者。现已很少开展。
【诊断及鉴别诊断】
           美国风湿病学会（ARA）1982年制订的SLE诊断标准是目前国际通用的SLE诊断标准 .
                         SLE分类诊断标准（ARA，1982年）
     标   准                         定         义
1. 颧部红斑         遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，不累及鼻唇沟；
2. 盘状红斑         隆起的红斑上附有角质性鳞屑和毛囊栓塞。旧病灶可有角质皮肤萎缩性疤痕；
3. 光过敏           通过病史或查体，发现日光照射引起皮肤的红斑；
4. 口腔溃疡         口腔或鼻咽部无痛性溃疡；
5. 关节炎           非侵蚀性关节炎，可累及2个或2个以上周围关节，以关节肿胀、疼痛或渗液为特征；
6. 浆膜炎           ①胸膜炎  胸痛 胸膜摩擦音或胸腔积液；
                    ②心包炎  ECG异常，心包摩擦音或心包渗液；
7. 肾脏病变         ①尿蛋白   24小时尿蛋白定量＞0.5g或定性＞＋＋＋；
                    ②管型 红细胞管型、血红蛋臼管型、颗粒管型或混合管型等；
8. 精神、神经       ①抽搐  非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
   系统异常         ②精神病  非药物或代谢紊乱所致；
9. 血液学异常       ①溶血性贫血，伴网织红细胞增多；②白细胞减少，＜4000／mm3至少2次；
                    ③血小板减少，＜100 000／mm3，除外药物影响；④淋巴细胞减少，＜1500/m m3
10. 免疫学异常       ①狼疮细胞阳性；②抗dsDNA抗体阳性；③抗ENA抗体（包括抗Sm抗体）阳性；
                    ④梅毒血清试验假阳性；
11.  ANA           免疫荧光法ANA滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的狼疮样综合征
      上述11项标准中，4项或4项以上符合者，可诊断为SLE，但应排除其他疾病，如RA、SSc、pSS、感染、结核病、淋巴瘤等。由于患者不可能等完全符合要求以上标准才来就诊，因此临床诊断不能完全拘泥于该分类标准：应对临床资料作全面的综合分析判断。
1997年ARA修订的诊断标准中，删除了1982年标准的第10条“①狼疮细胞阳性”及“④梅毒血清试验假阳性”，其原因是二者与SLE诊断关系不大；取而代之的是“血清IgG或IgM型抗心磷脂抗体滴度异常”或“用标准方法测定狼疮抗凝物（lupusantlcagulant，LAC）阳性”。
本病应与风湿热、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染、败血症等相鉴别。
        【治疗】
          治疗目的为控制病情活动，维持临床缓解，目前尚无根治方法。
       1、常用药物
     （1）非甾体类抗炎药（NSAIDs）
          如:阿司匹林、消炎痛、芬必得等。常用于治疗轻症的SLE，副作用较多。
     （2）抗疟药  
          包栝氯喹、羟氯喹等．广泛用于控制全身症状：皮疹、肌肉、关节等表现。一般受性良好：主要副作用是眼毒性，损伤视神经，严重时可致失明。治疗前及治疗后每3个月，应检查一次眼底。
     （3）糖皮质激素 是治疗SLE的最主要的药物，副作用多、以**最为常用;
     （4）免疫抑制剂（细胞毒性药物）
     如: 环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌岭、MTX、cellcept、酞胺**酮、CsA等．主要用于严重病例、重要器官受累或需大剂最糖皮质激素控制病情而不能耐受减量者。
     CTX最常用，静脉用药优于口服。对LN患者，给予**口服，合并静脉间断CTX冲击治疗，其疗效较单用某一种药物更佳。
     CTX对SLE的血液系统损害、血管炎、狼疮脑病等亦有很好疗效。
（5）其他药物及治疗
    静脉输注免疫球蛋白（IVIG）主要用于严重的血小板减少、严重感染、难治性LN、狼疮危象SLE伴妊娠等。
    血浆置换疗法对急性重症患者短时内有效。因交换后，血浆内不正常因素的水平仅能暂时得到缓解，故疗效不确切，且价格昂贵。
    有肾脏功能不全者，可行血液透析。
    全身淋巴结照射LN患者，可减少蛋白尿，增加血清白蛋白，改善肾脏功能．
    基因重组生物制品疗法－(如抗独特型抗体、细胞因子受体拮抗剂、T细胞受体拮抗剂、基因治疗等）尚处于研究阶段。
    可用滋阴、补肾、补气、活血等中医中药治疗，有一定的调理作用。目前，国内以雷公藤应用较多。
    对严重的、顽固的SLE者可进行造血细胞和免疫系统的清除，然后进行造血干细胞移植，可使SLE缓解．
2、治疗原则及方法选择
    （1）根据病情的轻重程度，选择合适的治疗方案。
     一般而论，对于轻型SLE，如仅有皮疹、低热、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎等，而无重要脏器（肾、心、肺、神经、血液系统等）损害者，可用小剂量**或非甾体抗炎药（NSAIDs） 治疗。
     以皮疹、光过敏、关节、肌肉症状为主的SLE患者，还可选用羟氯喹，个别单用糖皮质激素效果不佳的患者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
     伴有重要脏器损害SLE患者，LN、中枢神经系统受累、溶血性贫血、血小板减少性紫癜及狼疮性肺炎等，宜给予大剂量糖皮质激素，并同时加用免疫抑制剂治疗。
     重症者可用甲基**龙冲击治疗。
     危重型暴发性SLE、急进性LN、严重粒细胞减少、狼疮脑病及严重心肺损害等而无感染的患者，可用甲基**龙500～l000mg／d，静脉滴注，连续3日。冲击结束后，给予**口服，并加用CTX．如合并感染，应在感染控制后，酌情、合理应用甲基**龙、CTX。
     （2）治疗方案及用药剂量应高度个体化。
（3）因本病迁延难愈，无根治方法，且治疗药物有较严重副作用，应长期随访。
（4）注意风险／疗效比。选择治疗方案时，一定要充分认识到所用药物的副作用，权衡利弊。
（5）患者应乐观开朗，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心。注意精神、饮食、休息。预防感染.避免日光暴晒和紫外线照射（尤其有光过敏者）。祛除各种诱因，不宜使用可能诱发SLE的药物、食物、染发剂等。戒烟。节育，活动期应注意避孕，避免反复流产
【预后】
     20世纪50年代，SLE曾被认为是不治之症，其5年存活率仅为50％左右。随着早期诊断率的提高及治疗手段的进步，90年代SLE的5年存活率已达80～90, 有人报道，SLE的15年存活率，男性为58％，女性为75％。
    SLE患者死亡的主要原因是感染、肾脏损害、神经系统受累等。其中，前两者为并列第一的死因。目前，感染甚至已成为很多地区最重要的狼疮致死因素。

[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2008-9-15 21:34 编辑 ]

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天***妖

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