WHO 2000年内分泌肿瘤的组织学分类

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一 WHO 2000年内分泌肿瘤的组织学分类

中国协和医科大学北京协和医院病理科 刘彤华

　　1.腺垂体肿瘤的组织学分类

　　1.1 腺瘤

　　1.1.1 典型。1.1.2 不典型。

　　1.2 癌

　　1.3 软组织肿瘤

　　1.3.1 放疗后肉瘤。1.3.2 良性软组织肿瘤。

　　1.4 继发性肿瘤

　　1.5 瘤样病变

　　1.5.1 垂体增生。1.5.2 颅颊裂(Rathke cleft)囊肿。1.5.3 淋巴细胞性垂体炎。1.5.4 巨细胞肉芽肿。

　　2.肾上腺皮质肿瘤的组织学分类

　　2.1 肾上腺皮质肿瘤

　　2.1.1 良性，2.1.1.1 肾上腺皮质腺瘤；2.1.1.2 色素性(“黑色”)腺瘤；2.1.1.3 嗜酸细胞性肾上腺皮质腺瘤。2.1.2 恶性，2.1.2.1 肾上腺皮质癌；2.1.2.2 肾上腺癌肉瘤。

　　2.2 肾上腺皮质结节和瘤样病变

　　2.2.1 肾上腺皮质结节状增生。2.2.2 肾上腺皮质异位结节和副结节。2.2.3 原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)。2.2.4 伴肾上腺明显增大的粗结节状增生(MHMAE)。2.2.5 肾上腺巨细胞。

　　2.3 肾上腺其它肿瘤和瘤样病变

　　2.3.1 良性，2.3.1.1 髓脂肪瘤；2.3.1.2 肾上腺囊肿；2.3.1.3 原发性间充质肿瘤；2.3.1.4 其它。2.3.2 恶性，2.3.2.1 肉瘤；2.3.2.2 其它。

　　2.4 继发性肿瘤

　　2.5 未分类肿瘤

　　3.肾上腺和肾上腺外副神经节肿瘤组织学分类

　　3.1 副神经节瘤

　　3.1.1 交感肾上腺副神经节瘤，3.1.1.1 嗜铬细胞瘤(肾上腺髓质副神经节瘤)；3.1.1.2 肾上腺外副神经节瘤；3.1.1.3 组合性嗜铬细胞瘤或肾上腺外副神经节瘤。3.1.2 头颈部副神经节瘤，3.1.2.1 颈动脉体副神经节瘤；3.1.2.2 咽鼓副神经节瘤；3.1.2.3 迷走神经副神经节瘤；3.1.2.4 喉副神经节瘤；3.1.2.5 肺动脉副神经节瘤；3.1.2.6 其它副神经节瘤。3.1.3 副神经节瘤，未分类。

　　3.2 神经和神经母细胞瘤

　　3.2.1 良性，3.2.1.1 神经节瘤。3.2.2 恶性，3.2.2.1 神经母细胞瘤；3.2.2.2 节细胞神经母细胞瘤；3.2.2.3 原始神经外胚层肿瘤；3.2.2.4 恶性外周神经鞘肿瘤(恶性雪旺细胞瘤)；3.2.2.5 原始神经肿瘤，无特殊分类。

　　3.3 未分类肿瘤

　　3.4 瘤样病变

　　3.4.1 肾上腺髓质增生。3.4.2 肾上腺外副神经节增生。3.4.3 神经母细胞结节。

　　4.甲状旁腺肿瘤组织学分类

　　4.1 腺瘤

　　4.1.1 主细胞腺瘤。4.1.2 嗜酸细胞腺瘤。4.1.3 透明细胞腺瘤。4.1.4 脂肪腺瘤。

　　4.2 不典型腺瘤

　　4.3 癌

　　4.4 瘤样病变

　　4.4.1 原发性主细胞增生。4.4.2 原发性(水样)透明细胞增生。4.4.3 增生伴有继发性甲状旁腺功能亢进。4.4.4 增生伴有三发性甲状旁腺功能亢进。4.4.5 囊肿。4.4.6 甲状旁腺瘤病(Parathyromatosis)。

　　4.5 继发性肿瘤

　　4.6 未分类肿瘤

　　5.胰腺内分泌肿瘤组织学分类

　　5.1 高分化内分泌肿瘤

　　5.1.1 功能性，5.1.1.1 产胰岛素(胰岛素瘤)；5.1.1.2 产胰高血糖素(胰高血糖素瘤)；5.1.1.3 产生长抑素(生长抑素瘤)；5.1.1.4 产胃泌素(胃泌素瘤)；5.1.1.5 产VIP(VIP瘤)；5.1.1.6 其它。5.1.2 无功能性，5.1.2.1 微腺瘤(＜0.5cm)；5.1.2.2 其它。

　　5.2 高分化内分泌癌

　　5.2.1 功能性，5.2.1.1 产胰岛素(胰岛素瘤)；5.2.1.2 产胰高血糖素(胰高血糖素瘤)；5.2.1.3 产生长抑素(生长抑素瘤)；5.2.1.4 产胃泌素(胃泌素瘤)；5.2.1.5 产VIP(VIP瘤)；5.2.1.6 产5-羟色胺伴类癌综合征；5.2.1.7 产ACTH伴Cushing综合征。5.2.2 无功能性。

　　5.3 低分化内分泌癌-小细胞癌

　　5.4 混合性外分泌-内分泌癌

　　5.5 瘤样病变

　　5.5.1 胰岛增生。5.5.2 胰母细胞增生症。5.5.3 内分泌结构不良。

　　6.胃肠道内分泌肿瘤组织学分类

　　6.1 胃的内分泌肿瘤

　　6.1.1 高分化内分泌肿瘤-类癌；6.1.1.1 ECL细胞肿瘤；6.1.1.2 产5-羟色胺的肿瘤；6.1.1.3 产胃泌素的肿瘤；6.1.1.4 其它。6.1.2 高分化内分泌癌-恶性类癌；6.1.2.1 ECL细胞类癌伴或不伴“不典型类癌”综合征；6.1.2.2 产5-羟色胺的类癌伴或不伴类癌综合征；6.1.2.3 产胃泌素的癌伴或不伴胃泌素瘤综合征。6.1.3 低分化内分泌癌—小细胞癌。6.1.4 混合性外分泌—内分泌癌。6.1.5 瘤样病变；6.1.5.1 增生；6.1.5.2 不典型增生(癌前病变)。

　　6.2 十二指肠和上段空肠内分泌肿瘤的组织学分类

　　6.2.1 高分化内分泌肿瘤-类癌；6.2.1.1 产胃泌素的肿瘤，功能性(胃泌素瘤)或无功能性；6.2.1.2 产生长抑素的肿瘤；6.2.1.3 产5-羟色胺的肿瘤，无功能性；6.2.1.4 节细胞副神经节瘤；6.2.1.5 其它。6.2.2 高分化内分泌癌—恶性类癌；6.2.2.1 产胃泌素的癌，大部分为功能性(胃泌素瘤)；6.2.2.2 产生长抑素的癌；6.2.2.3 产5-羟色胺的肿瘤，功能性或无功能性；6.2.2.4 恶性节细胞副神经节瘤；6.2.2.5 其它。6.2.3 低分化内分泌癌—小细胞癌。

　　6.3 回肠、盲肠、结肠和直肠内分泌肿瘤的组织学分类

　　6.3.1 高分化内分泌肿瘤-类癌，6.3.1.1 产5-羟色胺的肿瘤；6.3.1.2 产肠高血糖素的肿瘤；6.3.1.3 其它。6.3.2 高分化内分泌癌-恶性类癌，6.3.2.1 产5-羟色胺的类癌伴有或不伴类癌综合征；6.3.2.2 产肠高血糖素的癌。6.3.3 低分化内分泌癌—小细胞癌。6.3.4 混合性外分泌—内分泌癌。

　　6.4 阑尾内分泌肿瘤的组织学分类

　　6.4.1 高分化内分泌肿瘤-类癌，6.4.1.1 产5-羟色胺的肿瘤；6.4.1.2 产肠高血糖素的肿瘤(管状/小梁状类癌)；6.4.1.3 其它。6.4.2 高分化内分泌癌-恶性类癌。6.4.3 产5-羟色胺的类癌伴或不伴类癌综合征。6.4.4 混合性外分泌-内分泌癌，6.4.4.1 杯状细胞类癌；6.4.4.2 其它。