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临床资料 患者男性,42岁。阵发性心悸3个月,多在夜间出现,近日发生晕厥1次。既往无心脏病史。本次因心律失常入院。体检:血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心律80次/min,心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音,双肺清,肝脾不肿大。实验室检查血钾、钠、钙及血脂正常,心脏X线胸片及心脏彩色多普勒超声心动图未见异常。平时心电图为右束支阻滞,室性早搏。图1A为入院时心电图。住院后第3 d下午4时突然发生晕厥,抽搐,意识丧失,测不到脉搏及血压,心电监护显示心室扑动继而转为心室颤动(图1B)。经心肺复苏术及反复电击无效,患者死亡。其后对家属随访,未发现异常。
讨论 发生在心脏正常人的心室颤动和猝死业已被临床认识。晚近Brugada 等报道了1组患者因多形室性心动过速或心室颤动的意外事件导致猝死的病症。其临床及心血管检查多无器质性心脏病证据,发作且无明显诱因,并命名为Brugada综合征。本例患者符合Brugada综合征的特征。
Brugada综合征的确切机制尚未阐明,一般认为系常染色体控制的遗传性疾病,并非单个基因异常所致,但发生离子流改变的原因可能是其主要离子机制。而心室内功能性折返可能是发生心室扑动及心室颤动的电生理原因。Brugada综合征已引起临床重视,其右束支阻滞伴STV1~V3导联抬高被视为猝死的高危信号,安放植入型心律转复除颤器可能是目前最有效的治疗方法。 |
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