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胡涂说心超系列---之完全性心内膜垫缺损
心内膜垫缺损:
1、概述:完全性心内膜垫缺损的先天性愚型(Down氏综合征)发病率可高达50%,故对先天性心脏病伴先天性愚型的患儿,应高度怀疑心内膜垫缺损。但是,完全性心内膜垫缺损伴无脾或多脾者,则先天性愚型罕见。
2、分型:胚胎的心内膜垫参与形成二尖瓣前叶、三尖瓣隔叶以及房间隔下部和室间隔膜部,因心内膜垫缺损的严重程度不同,其受累部位亦各异。如累及房间隔、室间隔、一个或两个房室瓣和房室传导系统,最重者可形成完全性心内膜垫缺损。
(1)根据瓣膜形态及腱索附着点不同,完全性心内膜垫缺损可分为三型;
①A型:前共同瓣分化为二尖瓣和三尖期,多条腱索附着于空间隔顶端。
②B型:前共同瓣亦分化为二尖瓣和三尖瓣,而腱索附着于室间隔右室面。
③c型:仅见单一前共同辨,无腱索附着于室间隔。
(2)根据舒张末期心腔大小的不同,将完全性心内膜垫缺损又分为:
①均衡性:左室、右室舒张末期内径均增大。
②左室优势型:左室舒张末期内径增大。右室正常或较小。
③右室优势型:右室舒张末朗内径增大,左室较小。
临床上以均衡型多见。畸形轻者为部分性心内膜垫缺损,其典型表现为原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前叶裂,而室间隔完整,三尖辩正常单纯二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂少见,位于心内膜垫的单纯室间隔缺损更罕见。而临床上心内膜垫缺损最常见的为二个或二个以上的组合畸形。
[ 本帖最后由 胡^_^涂 于 2007-4-28 20:28 编辑 ] |
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