骨纤维异常增殖症
【基本资料】患者,女性,39岁【主诉】张口受限两年
【影像图片】
【讨论问题】如何诊断?
【结果】
病理诊断:骨纤维异常增殖症
【<a href="https://bingli.iiyi.com/" target="_blank">病例</a>小结】
骨纤维异常增殖症(FDB)又称<a href="https://www.iiyi.com/tags/so/%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%BB%93%E6%9E%84%E4%B8%8D%E8%89%AF-2-1.html" target="_blank">骨纤维结构不良</a>,系原始间叶组织发育异常, 骨内纤维组织异常增生所致的<a href="https://www.iiyi.com/tags/so/%E8%82%BF%E7%98%A4-2-1.html" target="_blank">肿瘤</a>样骨病,较为常见,占良性<a href="https://www.iiyi.com/tags/so/%E9%AA%A8%E8%82%BF%E7%98%A4-2-1.html" target="_blank">骨肿瘤</a>及肿瘤样病变12 %,其恶变率为0.5%。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多, 30%累及颅面骨,脊柱和骨盆相对少见,病理性<a href="https://www.iiyi.com/tags/so/%E9%AA%A8%E6%8A%98-2-1.html" target="_blank">骨折</a>是常见的并发症。本病可发生于任何年龄,男性多于女性,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。
【平片与CT表现】
由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。
1.囊状膨胀:以纤维组织为主,表现为单囊或多囊,多有膨胀性改变,有较完整的硬化边,其内可见骨嵴,病变区与正常骨质无明确分界。
2.磨玻璃样:以新生骨小梁为主,骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样,常常发生于囊状膨胀区内。
3.增生硬化:以成熟的骨小梁为主,呈团块状或结节状<a href="https://www.iiyi.com/tags/so/%E9%AA%A8%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E7%94%9F-2-1.html" target="_blank">骨质增生</a>,骨质密度均匀增高,边缘清晰。
4.丝瓜瓤状:骨膨胀增粗,皮质变薄,骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜瓤样。
5.虫蚀样破坏:沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏,边缘锐利。
来源:影像园 公众号
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